Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом

Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Экспертами Союза педиатров России с современных позиций рассмотрены проблемы этиологии, патогенеза, эпидемиологии, диагностики и лечения этого генетического заболевания. Особое внимание уделено методам скрининга для раннего выявления муковисцидоза. Обоснованы принципы комплексной терапии, в том числе рационального использования антибактериальных, муколитических препаратов и ферментозаместительной терапии, во многом определяющие прогноз болезни.

The problem of timely diagnosis and proper management of patients with cystic fibrosis is crucial not only in our country, but throughout the world. Experts of the Union of Pediatricians of Russia have considered various issues of etiology, pathogenesis, epidemiology, diagnosis, and treatment of this genetic disease in a modern light. Particular attention was paid to screening methods for early diagnosis of cystic fibrosis. The principles of complex therapy were justified, including rational use of antibacterial and mucolytic drugs and enzyme replacement therapy that significantly determine the disease prognosis.

Authors
Баранов А.А. 1, 2 , Намазова-Баранова Л.С. 1, 3, 4 , Куцев С.И. 5 , Авдеев С.Н. 2, 6 , Полевиченко Е.В.2 , Белевский А.С. 3 , Кондратьева Е.И. 5, 7 , Симонова О.И. 2, 8, 9 , Каширская Н.Ю.5 , Шерман В.Д. 5 , Воронкова А.Ю. 5 , Амелина Е.Л.5, 6 , Гембицкая Т.Е.10 , Красовский С.А.5, 6 , Черменский А.Г.10 , Степаненко Т.А.11 , Селимзянова Л.Р.1, 2 , Вишнева Е.А. 1, 3 , Горинова Ю.В.8 , Рославцева Е.А.8 , Ашерова И.К. 12 , Ильенкова Н.А.13 , Зырянов С.К. 14 , Одинаева Н.Д.7 , Максимычева Т.Ю.5 , Орлов А.В. 15, 16 , Семыкин С.Ю.17 , Чернуха М.Ю.18 , Шагинян И.А.18 , Аветисян Л.Р.18 , Шумкова Г.Л.6 , Крылова Н.А.6 , Дронов И.А.2, 7 , Костылева М.Н.3, 17 , Желенина Л.А.19 , Климко Н.Н.15 , Борзова Ю.В.15 , Васильева Н.В. 15, 20 , Богомолова Т.С.15 , Сперанская А.А.10 , Баранова И.А.3 , Фурман Е.Г. 21 , Шадрина В.В.21 , Щапов Н.Ф.22 , Петрова Н.В.5 , Пашков И.В.23 , Цирульникова О.М.2 , Поляков Д.П. 3, 24 , Свистушкин В.М.2 , Синьков Э.В.2 , Черных В.Б.5 , Репина С.А.5 , Благовидов Д.А.3, 25 , Костинов М.П. 25 , Кондратенко О.В.26 , Лямин А.В.26 , Поликарпова С.В.27 , Поляков А.В. 5 , Адян Т.А.3, 5 , Гольдштейн Д.В. 5 , Бухарова Т.Б.5 , Ефремова А.С.5 , Овсянкина Е.С.28 , Панова Л.В.28 , Черкашина И.В. 29
Journal
Педиатрическая фармакология
Number of issue
2
Language
Russian
Pages
153-195
Status
Published
Volume
19
Year
2022
Organizations
  • 1 НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского
  • 2 Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
  • 3 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
  • 4 Белгородский государственный национальный исследовательский университет
  • 5 Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова
  • 6 Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
  • 7 Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области
  • 8 Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей
  • 9 Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ
  • 10 Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова
  • 11 Городская многопрофильная больница № 2
  • 12 Центральная городская больница
  • 13 Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
  • 14 Российский университет дружбы народов
  • 15 Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
  • 16 Детская городская больница Святой Ольги
  • 17 Российская детская клиническая больница
  • 18 Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи
  • 19 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
  • 20 НИИ медицинской микологии им. П.Н. Кашкина
  • 21 Пермский государственный медицинский университет им. академика Е. А. Вагнера
  • 22 Московский областной центр охраны материнства и детства
  • 23 Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова
  • 24 Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА
  • 25 НИИ вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова
  • 26 Самарский государственный медицинский университет
  • 27 Городская клиническая больница № 15 им. О.М. Филатова
  • 28 Центральный НИИ туберкулеза
  • 29 Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА России
Keywords
cystic fibrosis; diagnosis; treatment; kinesitherapy; enzyme replacement therapy; children; муковисцидоз; диагностика; лечение; кинезитерапия; ферментозаместительная терапия; дети
Date of creation
06.07.2022
Date of change
06.07.2022
Short link
https://repository.rudn.ru/en/records/article/record/86322/
Share

Other records

КАПИЛЛЯРНЫЕ БАРЬЕРЫ В ПОЧВАХ: ВИДЫ И НАЗНАЧЕНИЕ, ПРОЕКТИРОВАНИЕ, ЭФФЕКТИВНОСТЬ

Article
Смагин А.В., Садовникова Н.Б., Будников В.И., Кириченко А.В., Беляева Е.А., Кривцова В.Н.
ОХРАНА ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ - ОСНОВА БЕЗОПАСНОСТИ СТРАНЫ. Кубанский государственный аграрный университет имени И.Т. Трубилина. 2022. P. 41-51

СРАВНЕНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ УПРАВЛЕНИЯ СИМУЛЯТОРОМ ВОЖДЕНИЯ АВТОМОБИЛЯ В РУЧНОМ И ПОЛУАВТОМАТИЧЕСКОМ РЕЖИМАХ: ПОВЕДЕНЧЕСКИЙ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ

Article
Ткаченко О.Н., Дорохов В.Б., Дементиенко В.В., Гандина Е.О., Арсеньев Г.Н., Таранов А.О., Бакирова Д.Р., Свешников Д.С.
Социально-экологические технологии. Московский педагогический государственный университет. Vol. 12. 2022. P. 62-80