Интерстициальное заболевание легких нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев: диагностика, течение и лечение

Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ) – это интерстициальное заболевание легких неустановленной этиологии, манифестирующее у детей первого года жизни и характеризующееся синдромом персистирующего тахипноэ и неспецифическими изменениями при проведении биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Цель - разработка методов диагностики и лечения НЭКГМ на основании изучения клинической и компьютерно-томографической характеристики и течения заболевания. Исследование включило 83 ребенка с НЭКГМ. Представлена клиническая и компьютерно-томографическая характеристика пациентов и показано диагностическое значение клинической шкалы диагностики НЭКГМ для проведения дифференциальной диагностики с инфекциями нижних дыхательных путей. Создана валидная математическая модель для прогнозирования длительной домашней кислородотерапии у пациентов с НЭКГМ. Предложены алгоритм диагностики НЭКГМ и диагностическая программа.