Разнообразие заболеваний кожи, ассоциированных с нарушением кератинизации, в детской практике: результаты наружной терапии препаратами, содержащими мочевину

Кератинизация - сложный физиологический процесс, протекающий в клетках эпидермиса и заканчивающийся отложением кератина и липидов в роговом слое, в результате чего роговой слой кожи приобретает прочность и пластичность. Группа заболеваний, характеризующихся дефектом кератинизации, очень разнообразна и носит в основном наследственный характер. В статье представлены общие сведения об эпидемиологии, этиологии и патогенезе заболеваний с нарушением кератинизации; дана классификация ихтиозов, ладонно-подошвенных кератодермий; представлена связь генетических мутаций с проявлениями основных синдромов. Описаны клинические проявления заболеваний с дефектом кератинизации как приобретенного, так и наследственного характера. Авторы обращают внимание на то, что терапевтические мероприятия при лечении заболеваний с нарушением кератинизации носят симптоматический характер. В статье приведены исторические и современные российские и зарубежные данные об опыте применения мочевины в терапии данных заболеваний и эффективности этого метода. Описаны также результаты собственного клинического наблюдения пациентов с заболеваниями, ассоциированными с нарушением кератинизации, в дополнение к стандартной терапии которых применялся TOPICREM UR-10 смягчающий крем для огрубевшей кожи (далее TOPICREM UR-10)*.

Keratinization is a complex physiological process that takes place in the cells of the epidermis and ends with the deposition of keratin and lipids in the stratum corneum, as a result of which the stratum corneum of the skin acquires strength and plasticity. The group of diseases characterized by keratinization defect is very diverse and is mainly hereditary. The article presents general information about the epidemiology, etiology and pathogenesis of diseases with keratinization disorders; classification of ichthyosis, palmar-plantar keratodermia is given; the connection of genetic mutations with the manifestations of the main syndromes is presented. Clinical manifestations of diseases with keratinization defect of both acquired and hereditary nature are described. The authors draw attention to the fact that therapeutic measures in the treatment of diseases with keratinization disorders are symptomatic. The article presents historical and modern Russian and foreign data on the experience of using urea in the treatment of these diseases and the effectiveness of this method. The results of own clinical observation of patients with diseases associated with keratinization disorders, in addition to the standard therapy of which TOPICREM UR-10 cream was used, are also described softening cream for roughened skin (hereinafter TOPICREM UR-10)*.