НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ МЛАДЕНЦЕВ: 10 ЛЕТ НАБЛЮДЕНИЙ

Цель - установление частоты нейроэндокринной гиперплазии младенцев (НЭГМ) в структуре хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) и определение особенностей клинической и инструментальной диагностики данного заболевания у пациентов, госпитализированных в пульмонологическое отделение в период с 2012 по 2021 г. Материалы и методы. Лонгитудинальное несравнительное одноцентровое исследование 14 пациентов с НЭГМ, выделенных из гетерогенной группы интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ) у детей на основании выявления 3 из 4 признаков ИЗЛ-синдрома и наличия типичных компьютерно-томографических признаков заболевания, среди 2628 детей с ХНЗЛ. У всех пациентов с НЭГМ определяли частоту клинических и инструментальных проявлений по шкале, включающей 10 симптомов: появление симптомов в возрасте до 12 мес, задержка физического развития, отсутствие симптома «барабанных палочек», отсутствие кашля и свистящих хрипов (вне эпизодов респираторных инфекций), аномалии грудной клетки, влажные хрипы, гипоксемия, тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки. Результаты. Установлено, что НЭГМ является редкой формой (0,53%) ХНЗЛ у детей. Клиническая шкала диагностики НЭГМ имеет практическое значение в ранней диагностике данного заболевания, её использование может сократить время до верификации диагноза НЭГМ, что ограничит использование препаратов, которые неэффективны при НЭГМ.

The aim of the study is to establish the prevalence of neuroendocrine hyperplasia of infancy (NEHI) in the structure of chronic lung diseases (CLD) and congenital lung malformations (CLM), clinical and instrumental diagnostics of these diseases in patients hospitalized at the National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow over the period from 2012 to 2022. Materials and methods. Longitudinal non comparative single-center study of fourteen NEHI patients, diagnosed on the basis of 3 out of 4 signs of childhood CHILD-syndrome and the presence of typical CT signs of diseases, CLD and CLM patients. In all NEHI patients, the prevalence of clinical and instrumental signs was determined according to the scale, which includes 10 signs: onset of signs before the age of 12 months, delayed physical development, absence of drumstick symptom, absence of cough and wheezing (apart from episodes of respiratory infections), chest abnormalities, crackles, hypoxemia, tachypnea, retraction. Results. NEHI is a rare (0.53%) CLD in infants. The clinical scale for the diagnosis of NEHI is of practical importance in the early diagnosis of diseases; its use can reduce the prescription of drugs that are not effective for NEHI.