Легочный альвеолярный микролитиаз: обзор литературы и клиническое наблюдение заболевания, подтвержденного биопсией легких у младенца

В статье представлена актуальная информация об эпидемиологии, этиологии, генетике, патогенезе, патоморфологии, клинической манифестации, рентгено- и компьютерно-томографической (КТ) семиотике, особенностях в детском возрасте, терапии редкого генетического интерстициального заболевания легких - легочного альвеолярного микролитиаза (ЛАМ). Приведено клиническое наблюдение ребенка с манифестацией ЛАМ, подтвержденного при биопсии легких в грудном возрасте. Представлены результаты рентгенографии и КТ органов грудной клетки пациента, перечислены уникальные особенности течения заболевания

The article provides up-to-date information on epidemiology, etiology, genetics, pathogenesis, pathomorphology, clinical manifestation, X-ray and computed tomography (CT) semiotics, features in childhood, treatment of a rare genetic interstitial lung disease - pulmonary alveolar microlithiasis (PAM). A clinical observation of a child with PAM manifestation, confirmed by lung biopsy in infancy, is presented. The results of X-ray and CT of the patient's chest organs are presented, the unique features of the course of the disease are listed.