Тромбоэмболия легочной артерии и диффузное альвеолярное кровотечение: варианты сочетания и особенности терапии

Проведен анализ механизмов формирования редкого клинического сочетания тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и диффузного альвеолярного кровотечения (ДАК), являющихся осложнениями системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (в первую очередь гранулематоза с полиангиитом), системной красной волчанки с вторичным антифосфолипидным синдромом, реже - первичного антифосфолипидного синдрома и синдрома Гудпасчера. С учетом хронологической последовательности возникновения ТЭЛА и ДАК рассмотрены 3 варианта дебюта данных потенциально фатальных дополнений основного заболевания: опережающее ДАК развитие ТЭЛА, отсроченная от ДАК ТЭЛА и совместное (в пределах 24 ч) формирование ТЭЛА и ДАК. Выполнен обзор единичных описаний подобной комбинации осложнений гранулематоза с полиангиитом, указаны критерии, дана рабочая классификация тяжести и, с учетом этого, - современная программа терапии ДАК как самостоятельного события и в сочетании с ТЭЛА.

The analysis of the mechanisms of the formation of a rare clinical combination of pulmonary embolism (PE) and diffuse alveolar hemorrhage (DAH), which are complications of systemic vasculitis associated with antibodies to the cytoplasm of neutrophils (primarily granulomatosis with polyangiitis), systemic lupus erythematosus and secondary antiphlogistic syndrome - primary antiphospholipid syndrome and Goodpasture’s syndrome. Taking into account the chronological sequence of the occurrence of PE and DAH, 3 variants of the onset of these potentially fatal additions to the underlying disease were considered: the anticipatory DAH development of PE, delayed from DAH PE and joint (within 24 hours) formation of PE and DAH. A review of single descriptions of such a combination of complications of granulomatosis with polyangiitis is carried out, criteria are indicated, a working classification of severity is given and, taking this into account, a modern program of therapy for DAH as an independent event and in combination with PE.