ROHHAD-синдром

Обзор литературы посвящен редкому варианту гиповентиляции, зависимой от сна, у детей - центральной гиповентиляции с поздним началом и гипоталамической дисфункцией, ROHHAD-синдрому (англ.: быстро прогрессирующее ожирение (Rapid-onset Obesity) с гипоталамической дисрегуляцией (Hypothalamic), гиповентиляцией (Hypoventilation) и автономной (вегетативной) дисфункцией (Autonomic Disregulation). Диагностика и ведение пациентов с данным синдромом требует мультидисциплинарного подхода команды специалистов. На основании современных данных представлены вопросы клинической и лабораторно-инструментальной диагностики заболевания, возможные этиологические факторы, диагностические критерии и частота симптомов, подходы к терапии и прогноз.

ROHHAD syndrome

The literature review is devoted to a rare variant of hypoventilation, sleep-dependent, in children - central hypoventilation with a late onset and hypothalamic dysfunction, ROHHAD syndrome (Rapid-onset Obesity, Hypothalamic dysregulation, Hypoventilation, Autonomic Dysregulation). Diagnosis and management of patients with this syndrome requires a multidisciplinary approach of a team of specialists. On the basis of modern data, the issues of clinical and laboratory-instrumental diagnosis of the disease, possible etiological factors, diagnostic criteria and frequency of symptoms, approaches to therapy and prognosis are presented.