ВЕРОЯТНЫЙ АУТОИММУННЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

Легочный альвеолярный протеиноз - редкий пульмонологический синдром, характеризующийся накоплением в альвеолах белково-липидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами. Отсутствие патогномоничных симптомов и признаков, а также патологических изменений при рутинных методах исследования является одной из причин его несвоевременной диагностики. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 51 года с прогрессирующей одышкой и инфильтратами в легких, которые изначально трактовались как проявление двусторонней пневмонии. При компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки выявлен характерный для синдрома паттерн crazy paving (участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла с видимыми в них ретикулярными структурами). Типичные для легочного альвеолярного протеиноза изменения обнаружены также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа и оценке диффузионной способности легких.

POSSIBLE AUTOIMMUNE PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pulmonary syndrome characterized with accumulation of lipoprotein complexes in alveoli as a result of disturbance of utilization of surfactant by alveolar macrophages. Lack of pathognomonic symptoms and signs as well as pathological changes in routine examination methods is one of the reasons of its untimely diagnosis. The article presents a clinical case of a 51-year-old patient with progressive shortness of breath and ling infiltrates that were interpreted as a sign of bilateral pneumonia. High-resolution computer tomography of chest organs showed a typical pattern for this syndrome, so-called crazy paving (segments of pulmonary tissue induration, ground-glass opacity, with visualized reticular structures). Changes typical to alveolar proteinosis were also found when bronchoalveolar lavage was studied and lung diffusion capacity was evaluated.