Мастоцитоз относится к редким заболеваниям тучных клеток со сложным патогенезом. Причины развития заболевания не установлены, чаще регистрируется в детском возрасте, в патологический процесс вовлекается кожа, костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт. Недостаточная изученность эпидемиологических особенностей мастоцитоза у детей определяют актуальность исследования проблемы. Цель: изучить частоту регистрации заболевания мастоцитозом и пороков развития кожи в детской популяции г. Москвы. Материал и методы. В работе использованы данные формы №12 федерального статистического наблюдения (ФСН) «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации» и Приложения «Дерматозы», разработанного к нему сотрудниками «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ». Для расчета экстенсивных показателей использовали данные ФСН №12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации» за 2019, 2020, 2021 и 2022гг. Для вычисления уровня заболеваемости в интенсивных показателях на 100 тыс. населения использованы данные о численности населения г. Москвы за период 2019-2022гг. В работе представлены результаты одноцентрового эпидемиологического исследования с применением статистического, аналитического методов исследования, контент-анализа, текущего наблюдения, кабинетного исследования за период с 2019 по 2022 годы. В связи с редкой регистрацией исследуемой проблемы проведено сплошное ретроспективное исследование на открытой когорте. Анализ данных был выполнен с использованием пакета статистических программ Excel из пакета Microsoft Office 365. Результаты. Проведен анализ выявляемости врожденных аномалий (пороков) развития кожи и заболеваемости кожным мастоцитозом среди детского населения г. Москвы за период с 2019 г. по 2022 г. Результаты исследований свидетельствуют, что ежегодно в детской популяции до 20,0% и более увеличивается число выявленных случаев пороков развития кожи, случаи выявления кожного мастоцитоза выросли в 2,2 раза. За исследуемый период в 4,8 раза выросла регистрация врожденных аномалий (пороков развития) кожи. В структуре выявляемых аномалий (пороков) развития кожи в детском возрасте в динамике прослеживается рост кожного мастоцитоза. Заключение. За весь исследуемый период показатель заболеваемости кожным мастоцитозом у детей вырос в 4,6 раза (с 3,6 в 2019 г. до 16,6 на 100 000 соответствующего населения в 2022 г.).
Mastocytosis is a rare hereditary disease with a complex pathogenetic process. The causes of the disease development are not established, it is more often registered in childhood, the pathological process involves the skin, bone marrow, spleen, liver, lymph nodes and gastrointestinal tract. Insufficient knowledge of the epidemiological features of mastocytosis in children determines the relevance of the study of the problem. Purpose of the study was to investigate the frequency of mastocytosis disease registration and skin malformations in the pediatric population of Moscow. Material and methods: The data of the form №12 of the federal statistical observation "Information about the number of diseases registered in patients living in the service area of the medical organization" and the Appendix "Dermatoses" developed by the staff of the " Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology» were used in the work. To calculate extensive indicators, we used the data from the Federal Service for National Health Statistics № 12 Information on the number of diseases registered in patients living in the service area of the medical organization" for 2019, 2020, 2021 and 2022. To calculate the level of morbidity in intensive indicators per 100 thousand population, data on the population of Moscow for the period 2019-2022 were used. The paper presents the results of a single-center epidemiological study using statistical, analytical research methods, content analysis, current observation, desk research for the period from 2019 to 2022. Due to the infrequent registration of the investigated problem, a continuous retrospective study on an open cohort was conducted. Data analysis was performed using Excel statistical software package from Microsoft Office 365 package. Results: The analysis of detectability of congenital anomalies (malformations) of skin development and incidence of cutaneous mastocytosis among the pediatric population of Moscow for the period from 2019 to 2022 has been carried out. The results of the research show that annually in the pediatric population the number of detected cases of skin malformations increases to 20.0% and more, the cases of detection of cutaneous mastocytosis have increased by 2.2 times. The registration of congenital anomalies (malformations) of the skin increased 4.8 times during the study period. In the structure of detected anomalies (malformations) of skin development in childhood, the growth of cutaneous mastocytosis can be traced in dynamics. Conclusion: The incidence rate of cutaneous mastocytosis in children increased 4.6-fold over the entire study period (from 3.6 in 2019 to 16.6 per 100,000 of the corresponding population in 2022).