Экстраневральное метастазирование глиомы головного мозга: описание случая у ребенка и обзор литературы

Глиомы высокой степени злокачественности среди всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) составляют до 25 % у взрослых и 8-15 % у детей. Примерно половина из них в детском возрасте имеет срединную локализацию и обозначается термином «диффузные срединные глиомы» (ДСГ). При срединных глиомах у детей, локализующихся в области моста, в 78 % случаев отмечается гетерозиготная соматическая мутация H3K27M. Прогноз H3K27M-мутантной ДСГ весьма неблагоприятный: 2-летняя общая выживаемость менее 10 %. Один из путей прогрессирования глиом, ведущий к гибели больного - это распространение опухоли в виде метастазов. Злокачественные глиомы метастазируют, главным образом, в различные структуры ЦНС (по данным аутопсий - примерно у 20 % пациентов с глиобластомами); вероятность возникновения их метастазов в других органах (так называемых, экстраневральных метастазов), по некоторым оценкам, весьма мала - не более 2 %. В нашей практике, насчитывающей 1700 детей со злокачественными глиомами, включая 830 пациентов с ДСГ (пролеченных за период с 1993 г.), нам встретился лишь один больной с экстраневральными метастазами. В настоящей статье мы описываем этот случай: ребенок умер от прогрессирования экстраневральных метастазов ДСГ, несмотря на то что при химиолучевом лечении удалось достичь ее стабилизации в ЦНС. У этого больного с исходным поражением моста головного мозга и мозжечка имело место массированное метастазирование в лимфатические узлы: надключичные, медиастинальные, забрюшинные, паховые, а также в обе плевральные полости, которое произошло примерно через год после лечения прогрессирования, проявлявшегося в виде продолженного роста первичной опухоли и ее диссеминации в ЦНС. В статье приводятся данные литературы о частоте, клинических проявлениях и возможных подходах к лечению при экстраневральном метастазировании глиом головного мозга. Чаще всего наблюдается экстраневральное метастазирование этих опухолей в кости, лимфатическую систему, легкие, органы брюшной полости, мягкие ткани. Эффективного лечения при возникновении экстраневральных метастазов глиом не разработано, что делает актуальным решение этой проблемы путем многоцентровых исследований.

Malignant gliomas make up 25 % of the central nervous system (CNS) tumors in adults and 8-15 % in children. About half of such gliomas have a median localization and are designated by the term "diffuse midline gliomas" (DMG). DMG in children are typically localized in the area of the pons; in 78 % of such cases a heterozygous somatic mutation H3K27M is present. The prognosis of H3K27M-mutant DSG is very unfavorable, with 2-year overall survival rate being less than 10 %. One of the ways of progression of gliomas leading to the death of patients is the spread of the tumor in the form of metastases. Malignant gliomas metastasize mainly into various structures of the CNS (according to autopsies - in about 20 % of patients with glioblastomas), the probability of their metastases to other organs (so-called extraneural metastases), according to some evaluations, is quite rare and doesn’t exceed 2 %. In our practice since 1993, which counts 1700 children with malignant gliomas, including 830 patients with DMG, we’ve observed only one patient with extraneural metastases. The article describes this case of a child who died of the progression of the DMG’s extraneural metastases, despite the fact that chemoradiotherapy had achieved its stabilization in the CNS. This patient with the initial lesion of the pons and cerebellum had massive metastasis to the lymph nodes: supraclavicular, mediastinal, retroperitoneal and inguinal ones, as well as to both pleural cavities, which occurred about one year after treatment of the progression, which had manifested in the form of continued growth of the primary tumor and its dissemination in the central nervous system. The article provides literature data on the frequency, clinical manifestations and possible treatment approaches for extraneural metastasis of brain gliomas. Extraneural metastases of those tumors occur most often to the bones, lymphatic system, lungs, abdominal organs, soft tissues. The effective treatment for extraneural metastases of gliomas has not been developed yet, which makes it urgent to solve this problem through multicenter studies.