Клиническое наблюдение нодулярной формы кожного амилоидоза

Амилоидоз - группа редких заболеваний, характерной чертой которых является отложение в различных тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Ранняя диагностика заболевания представляет серьезную проблему и требует междисциплинарного комплексного подхода. Поражение кожи развивается на ранних стадиях заболевания и может быть диагностическим признаком системного амилоидоза. Из-за отсутствия контролируемых исследований не существует общепринятой стратегии лечения кожного амилоидоза. При всех методах лечения наблюдаются резистентность к проводимой терапии и рецидивирующее течение заболевания. Лечение направлено на снижение интенсивности кожного зуда и выраженности высыпаний. Представлено описание клинического случая нодулярного амилоидоза кожи у пациента в возрасте 90 лет, который получал комплексное лечение в стационаре филиала «Клиника им. В.Г. Короленко» МНПЦДК. При проведении патоморфологического исследования кожи в эпидермисе выявлены акантоз, фокусы спонгиоза, участки атрофии. В сосочковой дерме и верхних отделах ретикулярной дермы обнаружены скопления гомогенных эозинофильных масс, мелкоочаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью плазматических клеток и эозинофилов. Пациенту назначены системные глюкокортикостероиды, дезинтоксикационные, седативные, антигистаминные и сосудистые препараты, гепатопротекторы, ингибиторы протонной помпы, препараты кальция, калия и магния, наружные средства. В результате проведенного лечения достигнута стабилизация кожного процесса. Приведенный клинический случай представляет особый интерес для дерматовенерологов в связи с редкой встречаемостью нодулярной формы кожного амилоидоза в клинической практике и сложностью диагностики данного дерматоза. Основным методом верификации диагноза является патогистологическое исследование биопсийного материала. Пациентам требуется постоянное динамическое наблюдение дерматовенеролога по причине нестабильности патологического процесса и склонности к постоянному рецидивированию заболевания.

Amyloidosis is a group of rare diseases characterized by deposits of fibrillary glycoproteins, namely amyloid, in various tissues and organs. Early diagnosis of disease is a serious problem and requires multidisciplinary comprehensive approach. Skin lesions develop in early disease stages and may be a diagnostic sign of systemic amyloidosis. There is no generally accepted treatment strategy of cutaneous amyloidosis due to the lack of controlled trials. Resistance to therapy and recurrent disease course are observed in all treatment methods. The treatment is aimed at reducing the intensity of skin itch and severity of rashes. The description of clinical case of cutaneous nodular amyloidosis in 90-years-old patient, who was treated in the hospital of «V.G. Korolenko clinic», branch of the Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology (MSPCDC), is presented. Acanthosis, spongiosis foci, atrophy loci have been revealed in the epidermis during pathomorphological skin examination. Accumulations of homogeneous eosinophilic masses, microfocal lymphohistiocytic infiltrates with plasma and eosinophilic cells have been found in the papillary dermis and upper reticular dermis. The patient was prescribed systemic glucocorticosteroids, detoxication, sedative, antihistaminic and vascular drugs, hepatoprotectors, proton pump inhibitors, calcium, potassium and magnesium preparations, external remedies. The skin process has been stabilized as a result of the treatment. The presented clinical case has a particular interest for dermatovenerologists due to the rare occurrence of cutaneous nodular amyloidosis in clinical practice and the diagnosis complexity of this dermatosis. The main method of diagnosis verification is pathohistological examination of bioptate. Patients require constant dynamic monitoring by dermatovenerologist due to the instability of pathological process and tendency to the constant disease recurrence.