Нейросаркоидоз - клинико-диагностические аспекты. Лечение пациента с нейросаркоидозом: клинический случай

ВВЕДЕНИЕ. Сложность нейросаркоидоза обусловлена большим разнообразием клинических проявлений, вариабельностью признаков сопутствующих системных заболеваний. ЦЕЛЬ. Анализ литературных данных об особенностях диагностики, клинических проявлениях нейросаркоидоза, а также собственного опыта лечения пациента с нейросаркоидозом. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Выполнен анализ литературы за период с 2012-2024 гг. Проанализировано 28 зарубежных литературных источников (базы данных PubMed), на основании которых проведено описание клинических проявлений и методов диагностики нейросаркоидоза. Приведены данные об основных подходах к дифференциальной диагностике заболевания, подробно описаны неврологические проявления, результаты визуализации, проявления поражений позвоночника и менингеальных поражений при нейросаркоидозе. Представлен клинический случай. РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ. На основании текущих клинических рекомендаций для диагностики нейросаркоидоза у пациента должны иметь место соответствующие клинические неврологические проявления наряду с исключением других причин. Результаты биопсии позволяют выявить наличие признаков гранулематозного воспаления, при этом осуществляется точная диагностика нейросаркоидоза. Ключевые симптомы нейросаркоидоза во всех случаях включают наличие инфекций (туберкулез, грибковые), аутоиммунных заболеваний (васкулит, IgG4-связанные заболевания), лимфомы. Поскольку нейросаркоидоз может поражать любой отдел нервной системы, необходимо пытаться выставлять уникальный дифференциальный диагноз, адаптированный к клинической картине. Не существует сывороточных маркеров, которые могли бы однозначно отличить саркоидоз от имитирующих его проявлений. Нейровизуализация остается важным инструментом в диагностике саркоидоза. Контрастная магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом визуализации при нейросаркоидозе, поскольку позволяет выявить такой признак, как усиление, соответствующее активному воспалению. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. Мужчина, 30 лет, который был госпитализирован с подозрением на внутримозговое кровоизлияние. Ранее отмечались эпизоды помутнения сознания с элементами агрессивного поведения, галлюцинаций, выпадения памяти. Около 3 месяцев назад был диагностирован саркоидоз легких и кожи. По данным компьютерной томографии выявлены признаки саркоидоза легких 2 степени. По результатам МРТ головного мозга с контрастированием в правой височной, лобных долях, в островковой доле слева выявдены зоны повышенного сигнала по Т2flair, до 16 мм субкортикальной локализации без признаков истинного ограничения диффузии молекул воды. После введения контрастного препарата отмечено лептоменингиальное контрастирование в обеих гемисферах мозга и мозжечка - вероятное проявление нейроинфекции. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Представленный клинический пример подтверждает широкий спектр проявлений нейросаркоидоза, для эффективной дифференциальной диагностики которого целесообразно применять методы инструментальной и лабораторной диагностики наряду с тщательным физикальным и неврологическим обследованием и глубоким изучением анамнеза пациента.

INTRODUCTION. The complexity of neurosarcoidosis is due to the wide variety of clinical manifestations and variability of signs of concomitant systemic diseases. AIM. To analyze literature data on diagnostic features, clinical manifestations of neurosarcoidosis, and our experience in treating a patient with neurosarcoidosis. MATERIAL AND METHODS. A literature analysis was performed for the period from 2012-2024 28 literary sources (PubMed database) were analyzed, on the basis of which a description of the clinical manifestations and diagnostic methods of neurosarcoidosis was made. Data on the main approaches to the differential diagnosis of the disease are presented, neurological manifestations, imaging results, manifestations of spinal lesions and meningeal lesions in neurosarcoidosis are described in detail. A clinical case is presented. RESULTS AND DISCUSSION. Based on current clinical guidelines, to diagnose neurosarcoidosis, a patient must have appropriate clinical neurological manifestations and rule out other causes. The results of the biopsy reveal the presence of signs of granulomatous inflammation, and an accurate diagnosis of neurosarcoidosis is made. Key symptoms of neurosarcoidosis in all cases include the presence of infections (tuberculosis, fungal), autoimmune diseases (vasculitis, IgG4-related diseases), lymphoma. Because neurosarcoidosis can affect any part of the nervous system, it is necessary to attempt to establish a unique differential diagnosis tailored to the clinical picture. There are no serum markers that can clearly distinguish sarcoidosis from its mimicking manifestations. Neuroimaging remains an important tool in the diagnosis of sarcoidosis. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging modality of choice for neurosarcoidosis because it can detect enhancement consistent with active inflammation. CASE PRESENTATION. A clinical case of neurosarcoidosis is presented: a 30-year-old man who was hospitalized with suspected intracerebral hemorrhage. Previously, there were episodes of clouding of consciousness with elements of aggressive behavior, hallucinations, and memory loss. Sarcoidosis of the lungs and skin was diagnosed about 3 months ago. Computed tomography revealed signs of stage 2 pulmonary sarcoidosis. According to the results of MRI of the brain with contrast in the right temporal, frontal lobes, and in the insular lobe on the left, areas of increased T2flair signal were identified, up to 16 mm of subcortical localization, without signs of true limitation of the diffusion of water molecules. After administration of a contrast agent, leptomeningeal contrast was noted in both hemispheres of the brain and cerebellum - a probable manifestation of neuroinfection. CONCLUSION. The presented clinical example confirms a wide range of manifestations of neurosarcoidosis, for effective differential diagnosis of which it is advisable to use instrumental and laboratory diagnostic methods along with a thorough physical and neurological examination and an in-depth study of the patient’s medical history.