ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ МАСТОЦИТОЗА НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

В статье представлено первое в отечественной литературе описание клинического случая пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у ребенка раннего детского возраста из Центральной Азии (Кыргызстан). При клинико-лабораторном обследовании был определен полиморфный вариант ППКМ. Процесс был представлен множественными высыпаниями (пятнами, папулами с тенденцией к образованию бляшек, пузырями). Феномен Дарье-Унны резко положителен. Течение заболевания осложнялось рецидивирующим образованием пузырей на одних и тех же местах, развитием флашинг-реакций. Тяжесть процесса и необходимость антимедиаторной медикаментозной терапии у мальчика определялась с помощью шкалы оценки тяжести течения мастоцитоза SCORMA (SCORingMAstocytosis) и четырехуровневой (педиатрической) шкалы оценки степени тяжести мастоцитоза. При дерматоскопии выявлены формирующаяся пигментная сеть, единичные меланосомы, интенсивное желтое окрашивание, свидетельствующее о выраженной инфильтрации папиллярной дермы тучными клетками. Уровень сывороточной триптазы у пациента превышал возрастную норму (5,2мкг/л) и тем самым подтверждал повышенную активность тучных клеток. Дальнейшие наблюдения за пациентами с мастоцитозом из Центральной Азии позволят сделать выводы об особенностях клинического течения заболевания у данной группы пациентов.

The article for the first time in Russia presents a clinical case of polymorphic type of maculopapular cutaneous mastocytosis (MPCM) in a 6-month-old boy from Central Asia (Kyrgyzstan). The process was represented by multiple rashes (maculae, papules with a tendency to plaque formation, blisters). The Darier's sign is strongly positive. Recurrent blisters appearing in the same places and flushing reactions complicated the course of the disease. The severity of the process and the need for antimediator-type drugs were determined using the SCORMA (SCORing MAstocytosis) Index and the four-level (pediatric) scale for assessing the severity of mastocytosis. Dermoscopy revealed an emerging pigment network, solitary melanosomes, intense yellow staining, indicating a pronounced infiltration of the papillary dermis with mast cells. Serum tryptase level exceeded the age norm (5.2 μg/l), and thus the increased activity of mast cells was confirmed. Further observations of patients with mastocytosis from Central Asia will allow us to draw conclusions about the features of the clinical course of the disease in this group of patients.