Челюстно-лицевые аномалии при синдроме Горлина-Гольца: описание клинических случаев

Синдром Горлина-Гольца (ГГС) - аутосомно-доминантный редкий факоматоз, характеризующийся множественными одонтогенными кератокистами (ОКК), расщеплением ребер, множественными базалиомами и другими аномалиями. Знание особенностей проявления этого синдрома очень важно для врачей стоматологов и челюстно-лицевых и детских хирургов, поскольку наиболее частым и ранним проявлением этого заболевания являются множественные кератокисты челюстей, что и обусловливает первое обращение пациента именно к этим специалистам. Материалы и методы исследования: проведен ретроспективный анализ 41 пациента, получавшего лечение по поводу одонтогенных образований, в т.ч. с ГГС. Всем детям проводили клинический осмотр, компьютерную томографию (КТ) на предоперационном этапе с последующим оперативным лечением, включающим цистэктомию. Результаты: множественные одонтогенные кисты с дебютом в раннем возрасте требуют комплексного обследования с обязательным проведением КТ с захватом полости черепа для оценки наличия обызвествления серпа головного мозга, которое встречалось у 4 из 7 пациентов с ГГС. Дебют заболевания во всех случаях начинался с нижней челюсти с последующим появлением очагов в задних отделах верхней челюсти. Оперативное лечение обязательно включает удаление кист с вовлеченными в процесс зубов и оставлением в ложе ксероформного тампона для снижения риска рецидива. Заключение: при ГГС очень важна ранняя диагностика, так как можно избежать развития тяжелых осложнений осложнений, таких как челюстно-лицевые деформации, связанные с кистами челюсти.

Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant rare phacomatosis characterized by multiple odontogenic keratocysts, rib splitting, multiple basal cell carcinomas and other anomalies. The most frequent early manifestation of this disease is multiple keratocysts, therefore the task of diagnosing it often falls with dentists, maxillofacial and pediatric surgeons. Materials and methods: authors performed a retrospective analysis of treated patients to assess a correlation between the presence of large odontogenic cysts and Gorlin-Goltz syndrome. All children underwent computed tomography at the preoperative stage, followed by surgical treatment that included cystectomy. Results: multiple or large odontogenic cysts in young patients require a complete examination with computed tomography of the entire skull to detect a calcification falx cerebri, which was found in 4 out of 7 patients with Gorlin-Goltz syndrome. In all the cases, the lower jaw was affected by keratocysts prior to foci appearing on the posterior parts of the upper jaw. The surgical treatment must include cysts resection with the embedded teeth and placement of the xeroform turunda into the tumor bed to reduce the risk of relapse. Conclusion: an early diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome plays a crucial role in avoiding severe complications such as maxillofacial deformities associated with jaw cysts.