НЕПОЛНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ КАВАСАКИ С АНЕВРИЗМАМИ КОРОНАРНЫХ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ АРТЕРИЙ И ИММУНОГЛОБУЛИН-РЕЗИСТЕНТНЫМ ТЕЧЕНИЕМ

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки – БК) – системный васкулит средних и мелких артерий, клинически проявляющийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфоаденопатией. Поражение сердечно-сосудистой системы возникает при мерно у 50% пациентов, у 25–40% без лечения формируются аневризмы артерий. Частота поражения периферических артерий – 2%. Основным методом лечения являются внутривен ный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 2 г/кг и ацетилсалициловая кислота. Однако у 10–30% возможна резистентность к стандартной терапии. В таком случае рекомендуется применение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа. Приводим клиническое наблюдение ребенка с неполной формой БК, гигантскими аневризмами коронарных и периферических артерий, рези стентностью к терапии ВВИГ и осложнением в виде тромба в левой коронарной артерии.

Incomplete form of kawasaki disease with coronary and peripheral artery aneurysms and immunoglobulin-resistant course

Mucocutaneous lymphonodular syndrome (Kawasaki disease-KD) is a systemic vasculitis of middle and small arteries, clinically manifested by fever, changes in the mucous membranes, skin, lymphadenopathy. Lesion of cardiovascular system occurs in approximately 50% of patients; in 25-40% without treatment, artery aneurysms are formed. The incidence of peripheral arteries lesion is 2%. The main method of treatment is intravenous immunoglobulin (IVIG) at a dose of 2 g/kg and acetylsalicylic acid. However, 10-30% of patients can have resistance to standard therapy. In this case, the use of inhibitors of tumor necrosis factor alpha is recommended. The article presents clinical observation of a child with an incomplete form of KD, giant coronary and peripheral artery aneurysms, resistance to IVIG therapy and a complication in the form of a thrombus in the left coronary artery. © 2018, Pediatria Ltd. All rights reserved.