НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (НЕЙРОФИБРОМАТОЗ 1 ТИПА)

Статья посвящена самому распространенному наследственному заболеванию, предрасполагающему к возникновению опухолей у человека - нейрофиброматозу 1-го типа, относящегося к группе факоматозов. Наблюдения за больными проводились на базах стационаров трех центров в отделениях челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургии. Нейрофиброматоз - это группа системных наследственных заболеваний, характеризующихся пороками развития экто-мезодермальных структур, преимущественно кожи, нервной и костной систем. Заболевание имеет множество сопутствующих факторов, которые часто затрудняют диагностику. До сегодняшнего дня нет четкого алгоритма лечения данных больных.

The article is devoted to the most common hereditary disease predisposing to the occurrence of tumors in humans - neurofibromatosis type 1, belonging to the group of phacomatosis. Patient observations were carried out at the hospital bases of three centers in the departments of maxillofacial surgery and neurosurgery. Neurofibromatosis is a group of systemic hereditary diseases characterized by developmental defects of ecto-mesodermal structures, mainly of the skin, nervous and bone systems. The disease has many concomitant factors that often make diagnosis more difficult.