Таргетная терапия херувизма у ребенка 9 лет

Гигантоклеточная репаративная гранулема (ГКРГ) – редкое доброкачественное поражение костей черепа у детей, которое составляет 1,7% всех регистрируемых случаев ГКРГ. Несмотря на доброкачественный характер, ГКРГ часто рецидивирует после оперативного лечения и может метастазировать. Одна из редких форм ГКРГ – херувизм, характерный тотальным поражением верхней и нижней челюстей, в связи с чем невозможно проведение радикального оперативного лечения, особенно у детей в период до полового созревания. В отделении челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы Минздрава России под амбулаторным наблюдением в течение 3 лет находился ребенок с диагнозом «херувизм»: наблюдался прогрессивный рост верхней и нижней челюстей, приводящий к экзоорбитизму. После гистологической верификации диагноза и получения одобрения этического комитета проведен курс терапии препаратом денозумаб. Гистологическое исследование опухоли после лечения препаратом денозумаб продемонстрировало выраженный патоморфоз, о чем свидетельствовали малочисленность или исчезновение гигантских клеток, образование костной и волокнистой тканей. По данным компьютерной томографии до и после терапии, отмечено повышение костной плотности с 65 до 385 HU. После курса терапии препаратом денозумаб замедления роста, по данным контрольного рентгенологического исследования кистей, не отмечено. Объем опухолевых узлов уменьшился, что позволило безопасно провести контурную резекцию нижней челюсти. При неоперабельных формах ГКРГ и херувизме необходим комплексный подход: курс терапии денозумабом с последующим переходом на терапию алендроновой кислотой. После проведенной терапии возможно выполнение контурной резекции избыточной костной ткани с целью медико-социальной реабилитации пациента.

Target therapy of cherubism in a 9 years old child

Reparative giant cell granulomas (RGCG) is a rare benign lesion of the skull bones in children, which is 1.7% of all recorded cases of RGCG. Despite the benign nature of the disease, RGCG often recurs after surgical treatment and can metastasize. One of the rare forms of RGCG is cherubism, characterized by total defeat of the upper and lower jaw, in connection with which it is impossible to carry out radical surgical treatment, especially in children in the period before puberty. In the department of maxillofacial surgery of the Russian Childrens’ Clinical Hospital under ambulatory supervision for 3 years was a child diagnosed with cherubism. During this time, progressive growth of the upper and lower jaw persisted, leading to exorbitalism. After the histological verification of the diagnosis and the approval of the ethical committee, a course of therapy with the drug denosumab was conducted. Histological examination of the tumor denosumab treatment showed a significant response which resulted in disappearance of giant cells. CT before and after the therapy showed an increase in bone density from 65 to 385 HU. The size of tumor nodes reduced, allowing to made contour resection of the mandible. The structure and volume of the upper jaw reached the average value and did not require surgical correction. After the course of the denosumab, there was no growth retardation according to the control X-ray examination of the wrist. inoperable forms of RGCG and cherubism, a complex approach is needed, including a course of denosumab therapy followed by transfer to therapy with alendronic acid. After the therapy, contour resection of excess bone tissue is possible with the purpose of medical and social rehabilitation of such patients.