Базальноклеточный рак на фоне синдрома Горлина - Гольца: клинические особенности и возможности терапии

Синдром Горлина - Гольца - редкая наследственная патология, которая характеризуется широким спектром аномалий развития и предрасположенностью к возникновению злокачественных опухолей -базальноклеточного рака кожи (БКРК) и медуллобластомы. На протяжении всей жизни у большинства пациентов отмечается появление очагов БКРК, количество которых может достигать нескольких тысяч. В статье приведены особенности диагностики данного состояния и возможности терапии БКРК на фоне синдрома Горлина - Гольца. Представлены и проанализированы данные по пациентам с множественным БКРК на фоне синдрома Горлина - Гольца, которые обращались в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина с 2012 по 2023 г. (п = 10).

Gorlin-Goltz syndrome is a rare hereditary disorder characterised by multiple congenital abnormalities and cancer predisposition - basal cell cancer (BCC) and medulloblastoma. BCC develops in most patients throughout their life. The number of BCCs varies from a few to several thousand. In this paper we describe the diagnostic features for Gorlin-Goltz syndrome and treatment options for BCC associated with this hereditary disease. We analysed our clinical experience and presented data on patients with multiple BCC related to Gorlin-Goltz syndrome who were referred to N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology from 2012 to 2023 (n = 10).