Криофибриногенемия: диагностика и клиническое значение при системных заболеваниях : специальность 14.01.04 "Внутренние болезни" : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Криофибриноген был описан более 60 лет назад, однако патогенная роль его по-прежнему остается спорной, а частота и клиническое значение вторичной КФ при аутоиммунных заболеваниях, а также первичная криофибриногенемия мало изучены. Методика определения КФ в плазме проста, но до настоящего момента не стандартизирована. В нашем исследовании вторичная КФ была выявлена у 162 (28,5%) из 568 пациентов с ревматологическими заболеваниями; из них у 42 из 129 (32,6%) пациентов с ААВ и у 23 из 87 (26,4%) больных СКВ, получавших иммуносупрессивную терапию. Наличие КФ не коррелировало с активностью основного заболевания, но ассоциировалась с повышенным риском язвеннонекротического поражения кожи (как при ААВ, так и при СКВ), венозных тромботических осложнений (при ААВ), а также с более высокими индексами тканевого повреждения (VDI, SLICC), свидетельствуя о возможно более тяжелом течении основного заболевания. Выявлена корреляция количества криофибриногена и уровня альфа глобулинов, что может указывать на патогенетическую роль нарушений системы фибринолиза при формировании КФ. Среди пациентов с первичной КФ в 100% случаях выявлены различные типы поражения кожи, у 2 пациентов - тромботические осложнения. Однако никаких корреляционных связей с лабораторными показателями не выявлено.