Клинический случай первичной множественной гемангиоэндотелиомы у ребенка с поражением центральной нервной системы

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) - редчайшая опухоль сосудистого ряда, встречающаяся в головном мозге. В педиатрической группе пациентов доля ЭГЭ составляет всего 0,02 % всех новообразований головного мозга, в связи с чем онкогенез и причины возникновения данного новообразования в настоящий момент изучены недостаточно. Внутричерепная локализация ЭГЭ чрезвычайно редка, тем не менее данный вид новообразования должен быть включен в дифференциально-диагностический ряд при выявлении на магнитно-резонансной томографии множественных внутримозговых образований небольшого размера с гипоинтенсивным МР-сигналом в режиме Т2. Специфической терапии в настоящее время для данного заболевания не разработано, оптимальным способом лечения является хирургическое удаление объемного образования при возможности выполнения данного вида лечения. В нашей статье представлен клинический случай первичного множественного поражения центральной нервной системы у ребенка 14 лет с длительным анамнезом эпилепсии. По нашим данным, представленный клинический случай первичной множественной ЭГЭ головного мозга в педиатрической популяции является единственным зарегистрированным в мире.

Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is one of the rarest vascular tumor found in the brain. In the pediatric group of patients, the proportion of EHE is only 0.02% of all brain neoplasms, and therefore oncogenesis and the causes are currently not well understood. Intracranial localization of EHE is extremely rare, nevertheless, this type of neoplasm should be included in the differential diagnostic series when multiple small intracerebral masses with hypointense MR signal in T2 mode are detected on magnetic resonance imaging. No specific therapy is currently developed for this disease, the optimal treatment is surgical removal of the volumetric mass if this type of treatment is possible. This article presents a clinical case of a primary multiple CNS lesion in a 14-year-old child with a long history of epilepsy. According to our data, the presented clinical case is the only one registered in the world, with primary multiple CNS EHE of the brain in the pediatric population