ПРЕДИКТОРЫ ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ СТУПЕНЧАТОЙ КОМПЛЕКСНОЙ КОНСЕРВАТИВНОЙ ТЕРАПИИ БРОНХОЭКТАЗОВ, НЕ СВЯЗАННЫХ С МУКОВИСЦИДОЗОМ, У ДЕТЕЙ

Цель исследования: определение предикторов тяжелого течения бронхоэктазов (БЭ), не связанных с муковисцидозом (МВ), у детей и оценка эффективности ступенчатой комплексной консервативной терапии. Материалы и методы исследования: дизайн исследования - многоцентровое когортное проспективное пилотное. Наблюдали 67 госпитализированных пациентов в возрасте от 11 мес. до 17 лет (52% - мальчики и 48% - девочки) с БЭ, причинами которых стали перенесенная пневмония (22%), первичная цилиарная дискинезия (22%), бронхиальная астма (13%), синдром Вильямса-Кэмпбелла (7%), инородные тела бронхов (7%), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (6%), бронхолегочная дисплазия (6%), постинфекционный облитерирующий бронхиолит (5%), аллергический бронхолегочный аспергиллез (3%), хроническая гранулематозная болезнь (3%), СПИД (1%), затяжной бактериальный бронхит (1%), синдром «мозг - легкие - щитовидная железа» (1%). Определяли предикторы тяжелого течения БЭ на основании сравнения групп пациентов с легким (до 4 обострений БЭ в год) и среднетяжелым (от 4 до 6 обострений) течением БЭ (n=31) и пациентов с тяжелым течением БЭ (>6 обострений в год, n=36). На втором этапе у пациентов с изменением тяжести течения БЭ, прослеженных в динамике (n=42), была проведена оценка частоты обострений в течение года после назначения ступенчатой комплексной консервативной терапии, включавшей в зависимости от степени тяжести ежедневный дренажный массаж, лечебную физкультуру, вспомогательные устройства для очищения дыхательных путей (ДП), длительное назначение азитромицина с противовоспалительной целью, ингаляционных/внутривенных антибиотиков, респираторной поддержки. Результаты: клиническая картина БЭ тяжелого течения, протекающих с >6 обострениями в год по сравнению с легким/среднетяжелым течением заболевания (<6 обострений в год), характеризуется статистически значимо более частой регистрацией одышки (86% и 45%, р<0,001), непереносимостью физической нагрузки (69% и 39%, р=0,012), влажными хрипами (89% и 61%, р=0,011), деформацией пальцев в виде «барабанных палочек» (17% и 0%, р=0,027). Прогностическая модель для определения вероятности тяжелого течения БЭ, не связанных с МВ, у детей включает возраст манифестации, положительный результат бактериологического исследования мокроты/аспиратов из ДП, локализацию БЭ в средней доле правого легкого и/ или язычковых сегментах, одышку. Назначение ступенчатой консервативной терапии БЭ в зависимости от степени тяжести/частоты обострений позволяет статистически значимо снизить тяжесть течения БЭ (р<0,001) и медиану обострений в течение года с 9,00 [3,25-12,00] до лечения до 2,00 [1,00-3,00] после лечения (р<0,001). Заключение: БЭ являются гетерогенными по тяжести, что определяет выбор терапии. Консервативная терапия БЭ, не связанных с МВ, у детей имеет ступенчатый принцип в зависимости от тяжести течения, ее назначение позволяет снизить частоту обострений.

The purpose of the study was to determine the predictors of severe bronchiectasis (BE) not associated with cystic fibrosis (CF) in children and to evaluate the effectiveness of a stepwise complex conservative therapy. Materials and methods of the study: study design - multicenter cohort prospective pilot study. 67 hospitalized pediatric patients aged from 11 months up to 17 years old (52% boys and 48% girls) with BE caused by previous pneumonia (22%), primary ciliary dyskinesia (22%), bronchial asthma (13%), Williams-Campbell syndrome (7%), bronchial foreign bodies (7%), gastroesophageal reflux disease (6%), bronchopulmonary dysplasia (6%), postinfectious bronchiolitis obliterans (5%), allergic bronchopulmonary aspergillosis (3%), chronic granulomatous disease (3%), AIDS (1%), protracted bacterial bronchitis (1%), and brain-lung-thyroid syndrome (1%) were observed. Predictors of severe BE were determined based on a comparison of groups of patients with mild (up to 4 exacerbations of BE per year) and moderate (from 4 to 6 exacerbations) course of BE (n=31) and patients with severe course of BE (>6 exacerbations per year, n=36). At the second stage of the study, in patients with changes in the severity of the course of BE, who were followed in dynamics (n=42), the frequency of exacerbations was assessed during the year after the appointment of a stepwise complex conservative therapy, which included, depending on the severity, daily drainage massage, exercise therapy, auxiliary devices for the respiratory tract clearance, long-term anti-inflammatory azithromycin, inhaled/ intravenous antibiotics, and/or respiratory support. Results: the clinical picture of severe BE occurring with >6 exacerbations per year compared with mild/moderate course of the disease (<6 exacerbations per year) is characterized by a statistically significantly more frequent registration of dyspnea (86% and 45%, p<0.001), exercise intolerance (69% and 39%, p=0.012), wet rales (89% and 61%, p=0.011), finger clubbing (17% and 0%, p=0.027). The prognostic model for determining the likelihood of severe BE not associated with CF in children includes the age of manifestation, a positive result of bacteriological examination of sputum/aspirates from the respiratory tract, localization of BE in the middle lobe of the right lung and/or lingual segments, and dyspnea. The appointment of gradual conservative therapy for BE, depending on the severity/frequency of exacerbations, makes it possible to statistically significantly reduce the severity of BE (p<0.001) and the median of exacerbations during the year from 9.00 [3.25-12.00] before treatment to 2.00 [1.00-3.00] after treatment (p<0.001). Conclusion: BEs are heterogeneous in severity, which determines the choice of therapy. Conservative therapy of BE not associated with CF in children has a stepwise principle depending on the severity of the course. Its appointment could therefore reduce the frequency of exacerbations.