Бронхоэктазы, не связанные с муковисцидозом, у детей: этиологическая структура, клинико-лабораторная и компьютерно-томографическая характеристика

Цель. Установить этиологическую структуру, представить клиническую и лабораторно-инструментальную характеристику бронхоэктазов (БЭ), не связанных с муковисцидозом (МВ), у детей. Материалы и методы. Осуществляли наблюдение за 67 госпитализированными пациентами с БЭ, не связанными с МВ, в период с 2017 по 2022 г. Методы обследования: клинико-анамнестический метод, общеклинические лабораторные исследования, исследование аллергологического и иммунного статуса, системы фагоцитоза, определение концентрации специфических IgE и IgG к грибам рода Aspergillus, потовая проба, рентгенологическое исследование и компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, бронхоскопия, бактериологическое исследование мокроты и/или аспиратов трахеобронхеального дерева, исследование двигательной активности ресничек цилиарного эпителия слизистой оболочки носа и/или бронхов, эзофагогастродуоденоскопия, суточная рН-метрия, внутрипищеводная комбинированная импеданс-рН-метрия, генетическое исследование, биопсия легких. Результаты. Этиологическими факторами БЭ, не связанными с МВ, у детей являются перенесенная тяжелая пневмония (22%), первичная цилиарная дискинезия (22%), бронхиальная астма (13%), синдром Вильямса-Кэмпбелла (7%), инородные тела бронхов (7%), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (6%), бронхолегочная дисплазия (6%), постинфекционный облитерирующий бронхиолит (5%), аллергический бронхолегочный аспергиллез (3%), хроническая гранулематозная болезнь (3%), СПИД (1%), затяжной бактериальный бронхит (1%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (1%). Клиническая картина характеризуется кашлем (91%), одышкой (67%), лихорадкой в период обострения (48%), болью в грудной клетке (24%), непереносимостью физической нагрузки (55%), симптомом «барабанных палочек» (9%), влажными (76%) и сухими свистящими (37%) хрипами. КТ-семиотика БЭ, не связанных с МВ, характеризуется локализацией в одной (58%) или нескольких (42%) долях; тракционными (42%), нетракционными (49%) БЭ и их комбинацией (9%); увеличением бронхо-артериального соотношения >0,9; утолщением стенки бронхов; симптомом «мозаичной перфузии»/«воздушной ловушки» (9%); более частым поражением нижних долей легких (64%). Основными возбудителями инфекционного процесса при БЭ, не связанных с МВ, являются Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Заключение. На основании многоцентрового исследования установлена этиологическая структура, клинико-лабораторная и КТ-характеристика БЭ, не связанных с МВ, у детей.

Aim. To establish the etiological structure and to present clinical and laboratory and instrumental characteristics of bronchiectasis (BE) not associated with cystic fibrosis (CF) in children. Materials and methods. Sixty-seven hospitalised patients with BЕ not related to CF were followed up between 2017 and 2022. Examination methods: clinical-anamnestic method, general clinical laboratory investigations, investigation of allergological and immune status, phagocytosis system, determination of concentration of specific IgE and IgG to fungi of genus Aspergillus, sweat test, radiological examination and computed tomography (CT) of chest organs, bronchoscopy, Bacteriological examination of sputum and/or tracheobronchial aspirates, nasal and/or bronchial ciliary motility, esophagogastroduodenoscopy, 24-hour pH-metry, intra-esophageal combined impedance-pH-metry, genetic study, lung biopsy. Results. Etiologic factors of BЕ not associated with CF in children were severe pneumonia (22%), primary ciliary dyskinesia (22%), bronchial asthma (13%), Williams-Campbell syndrome (7%), bronchial foreign bodies (7%), gastroesophageal reflux disease (6%), Bronchopulmonary dysplasia (6%), postinfectious bronchiolitis obliterans (5%), allergic bronchopulmonary aspergillosis (3%), chronic granulomatous disease (3%), AIDS (1%), prolonged bacterial bronchitis (1%), brain-lung-thyroid syndrome (1%). The clinical picture is characterized by cough (91%), shortness of breath (67%), fever during exacerbation (48%), chest pain (24%), exercise intolerance (55%), drumstick symptom (9%), moist (76%) and dry wheezing (37%). CT-semiotics of BЕ not associated with CF is characterized by localization in one (58%) or several (42%) lobes; traction (42%), non-traction (49%) B and their combination (9%); increased broncho-arterial ratio >0.9; thickening of bronchial wall; "mosaic perfusion"/"air-trap" symptom (9%); more frequent involvement of lower lungs (64%). The main infectious agents in BЕ not associated with CF were Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Conclusion. On the basis of a multicentre study, the etiological structure, clinical and laboratory and CT-characteristics of non-CF ВE in children were established.