СИНОНАЗАЛЬНАЯ ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА. СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Синоназальная гемангиоперицитома (ГПЦ) - очень редкая сосудистая злокачественная опухоль, пограничная, но редко метастазирующая. Чаще всего она встречается в области нижних конечностей, забрюшинного пространства и в малом тазу. Лишь 15% ГПЦ приходится на локализацию в области головы и шеи. Из-за редкости патологии, в современной литературе приведены лишь отдельные случаи из практики. В настоящей статье приведен наш опыт лечения двух пациентов с данной патологией двух крупных медицинских центров: Центра хирургии головы и шеи Ильинской больницы и Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Димы Рогачева. Пациент 38 лет и ребенок 8 лет, которым была диагностирована и успешно проведена операция «Эндоскопическое эндоназальное удаление солитарной фиброзно-сосудистой опухоли околоносовых пазух». На основании гистологического и иммуногистохимического исследования пациентам поставлен диагноз гемангиоперицитомы. Общим у этих двух пациентов явилось быстрое развитие симптоматики, включающей в себя затруднение носового дыхания в течение нескольких недель и месяцев. Необычным является достаточно молодой и даже детский возраст наших пациентов (по данным литературы средний возраст пациентов с данной патологией составляет около 50 лет). Вопросы клинической симптоматики, особенностей диагностики, при помощи спиральной компьютерной и магнитно-резонанасной томографии, хирургического лечения, и в частности, показания и возможности эндоскопического эндоназального удаления опухоли, патоморфологическое исследование, необходимые для подтверждения диагноза, послеоперационное наблюдение пациентов, а также прогноз заболевания. В статье также представлен обзор современной русско- и англоязычной литературы описывающей гемангиоперицитомы и другие сосудистые опухоли околоносовых пазух, с глубиной поиска более 15 лет.

Sinonasal hemangiopericytoma (HPC) is a very rare vascular malignancy, borderline but rarely metastatic. It most commonly occurs in the lower extremities, retroperitoneal area, and pelvis. Only 15% of HPC are localized in the head and neck area. Due to the rarity of this pathology, in the current literature are presented only isolated cases from practice. This article presents our experience in the treatment of two patients with this pathology at two major medical centers: the Center for Head and Neck Surgery at Ilyinskaya Hospital and the Dima Rogachev National Medical Research Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology. A 38-year-old patient and an 8-year-old child who was diagnosed and successfully underwent the intervention “Endoscopic endonasal removal of a solitary fibrovascular tumor of the paranasal sinuses”. On the basis of histological and immunohistochemical investigations the patients were diagnosed with hemangiopericytoma. What these two patients had in common was the rapid development of symptoms, which included difficulty in nasal breathing for several weeks to months. Unusual is rather young and even child age of our patients (according to the literature, the average age of patients with this pathology is about 50 years). Issues of clinical symptomatology, peculiarities of diagnostics by CT and MRI, surgical treatment, and in particular indications and possibilities of endoscopic endonasal tumor removal, pathomorphological examination necessary to confirm the diagnosis, postoperative follow-up of patients as well as prognosis of the disease are discussed. The article also presents a review of modern Russian and English literature describing hemangiopericytomas and other vascular tumors of the paranasal sinuses, with a search depth of more than 15 years.