IgG4-ассоцированное заболевание мочеточника

Введение. IgG4-ассоцированные заболевания представляют собой системную иммунозависимую патологию, характеризующуюся диффузной или очаговой инфильтрацией пораженных тканей лимфоцитами и плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4, с последующим развитием флебита и фибросклероза в пораженных тканях. В крайне редких случаях встречается IgG4-ассоцированное заболевание мочеточника, имитирующее злокачественную опухоль, что представляет диагностическую проблему. Мы приводим редкий случай IgG4-ассоциированной болезни, представляющей собой воспалительное псевдоопухолевое поражение мочеточника. Описание клинического наблюдения. Пациент 64 года обратился с жалобами на боль в левой поясничной области, снижение массы тела на 4 кг за последние 2 месяца. По данным компьютерной томографии на границе средней и нижней трети левого мочеточника была диагностирована опухоль, стенозирующая его просвет, протяженностью 111 мм, с развитием гидронефроза слева, также выявлена регионарная лимфоаденопатия. В связи с подозрением на уротелиальный рак мочеточника пациенту была выполнена нефруретерэктомия слева с лимфодиссекцией. При микроскопическом исследовании в стенке мочеточника на участке опухолевого поражения определялся фиброз, диффузно-очаговая воспалительная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофилами, отек, неравномерное кровенаполнение, явления перифлебита с сужением просвета вен и венул, а в некоторых местах с их полной облитерацией. Достоверных признаков роста опухоли в пределах исследованного материала не было найдено. Иммуногистохимическое окрашивание препарата выявило наличие IgG4-позитивных плазматических клеток в измененном участке мочеточника. В анализе крови у пациента было определено повышение сывороточной концентрации IgG4 до 1,49 г/л. Заключение. С учетом результатов морфологического исследования, нами было установлено IgG4-ассоцированное заболевание мочеточника. В клинической практике при дифференциальной диагностике новообразований мочеточников необходимо принимать во внимание возможность наличия IgG4-ассоцированного заболевания, что позволит своевременно его диагностировать и избежать необоснованного хирургического вмешательства.

Introduction. IgG4-associated diseases are a systemic immune-dependent pathology characterized by diffuse or focal infiltration of affected tissues by lymphocytes and plasma cells expressing IgG4, followed by the development of phlebitis and fibrosclerosis in the affected tissues. In extremely rare cases, an IgG4-associated disease affects the ureter that mimics its malignant tumor, which presents a diagnostic challenge. We present a rare case of IgG4-associated iwhich was misdiagnosed as ureter tumor. Clinical observation. Patient P. Sixty four years old patient admitted for left lower back pain and weight loss by (4 kg for the last 2 months). There were a stenosing tumor at the border of middle and lower parts of left ureter, left-side hydronephrosis and retroperitoneal lymphadonopathy on computed tomography. Uretelial cancer was suspected and nephroureterectomy with lymphadenectomy was done. Pathomorphological study revealed fibrosis, periflebitis with narrowing of veins and venules, diffuse inflammatory infiltration by lymphocytes, plasma cells and epsinophils in the ureter wall. There were no tumor growth there. Immunohistochemical staining revealed the presence of IgG4-positive plasma cells in the altered ureter wall. There was also an encreased IgG4 level up to 1,49 g/L in the patient’s serum. Conclusion. An IgG4-associated disease of the ureter was diagnosed at the pathological study of removed kidney and ureter. It is necessary to take into account the possibility of IgG4-associated disease in patients with ureteral neoplasms. It makes possible to do a proper diagnose and avoid unjustified surgery.