Современные подходы к лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов с поражением почек с позиций медицины, основанной на доказательствах

АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) -группа редких аутоиммунных заболеваний,характеризующихся воспалительнымпоражением преимущественно мелких сосудовразличной локализации. Поражение почек -одно из самых частых и тяжелых проявленийААВ. За последние годы были опубликованырезультаты ряда исследований, посвященныхпроблеме лечения ААВ, в том числе упациентов с быстропрогрессирующимгломерулонефритом. Основой индукционнойтерапии ААВ с поражением почек остаетсясочетание циклофосфамида или ритуксимаба сглюкокортикостероидами (ГКС). Однакорезультаты рандомизированного исследованияPEXIVAS, опубликованного в 2020 г.,свидетельствуют о возможности сокращениядозы и продолжительности лечения ГКС безущерба его эффективности. Кроме того,представленные в 2019 г. результаты двухисследований показали возможностьприменения микофенолата мофетила дляиндукции ремиссии у пациентов безжизнеугрожающих проявлений заболевания.Менее определенной остается рольплазмообмена в лечении тяжелых формпоражения почек, поскольку в исследованииPEXIVAS этот метод не оказывал значимогоположительного влияния на почечную и общуювыживаемость. Хорошо изученнымипрепаратами для поддержания ремиссии ААВс поражением почек являются азатиоприн иритуксимаб. При этом данные рядарандомизированных исследований(MAINRITSAN, RITAZAREM) указывают наболее высокую эффективность ритуксимаба.Длительность поддерживающего лечения ААВсоставляет по крайней мере 18 мес, однако взависимости от используемого препарата иособенностей течения заболевания она можетдостигать 24-48 мес. По мере увеличенияэффективности иммуносупрессивной терапии иувеличения продолжительности жизнипациентов все более актуальной становитсяпроблема профилактики осложненийосновного заболевания и проводимоголечения, в первую очередь инфекционных ионкологических заболеваний, остеопороза ивенозных тромбоэмболических осложнений.

ANCA-associated vasculitides (AAV) is a group of rare systemic autoimmune disorders characterized by inflammation of the small blood vessels in different organs. Kidney involvement is one the most common and severe features of AAV. The combination of immunosuppressive medications, predominantly cyclophosphamide and rituximab, with corticosteroids (CS) remains the standard of care for remission induction. The results of the PEXIVAS trial showed that reduced dose CS regimen was noninferior to the standard regimen. The results of two randomized trials suggested that mycophenolate mofetil can be used for remission induction in patients with non-life-threatening AAV. The role of plasma exchange in the treatment of AAV remains unclear, since it did not improve overall or renal survival in the PEXIVAS trial. The most well studied medications for maintenance therapy include azathioprine and rituximab. The results of randomized trials (MAINRITSAN, RITAZAREM) showed the superiority of rituximab over azathioprine in terms of relapse-free survival. The optimal duration of maintenance therapy is undefined and probably should be no less than 18 months. However, some patients might benefit from extended maintenance therapy of up to 48 months. Adverse effects of immune suppressive therapy, e.g. infectious diseases, malignancies, osteoporosis and venous thromboembolic events, are common and often require active prophylaxis.