Оптическая когерентная томография-ангиография в диагностике микроангиопатии сетчатки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (клиническое наблюдение)

В статье представлено клиническое наблюдение острой макулярной нейроретинопатии и «хронической» парацентральной острой срединной макулопатии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме - орфанном заболевании, характеризующемся системным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла в результате хронической неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента. Данные оптической когерентной томографии-ангиографии подтверждают ишемическую природу заболевания с локализацией в глубоком сосудистом сплетении сетчатки при острой макулярной нейроретинопатии и в поверхностном сосудистом сплетении сетчатки при «хронической» парацентральной острой срединной макулопатии. Использование современных диагностических методов, в число которых входит оптическая когерентная томография-ангиография, позволяет улучшить распознавание глазной патологии и расширить представление о ней при тяжелых микроангиопатических синдромах, к которым относится атипичный гемолитико-уремический синдром.

The article describes a clinical case of acute macular neuroretinopathy and «chronic» paracentral acute middle maculopathy in a patient with atypical hemolytic-uremic syndrome - an orphan disease characterized by systemic thrombosis in the vessels of the microcirculatory bed due to chronic uncontrolled activation of the alternative complement pathway. Optical coherence tomography angiography data confirm the ischemic nature of the disease with localization in the deep vascular plexus of the retina in acute macular neuroretinopathy and in the superficial vascular plexus of the retina in «chronic» paracentral acute middle maculopathy. The use of modern diagnostic methods, including optical coherence tomography angiography, can help improve detection of the pathology and expand its understanding in severe microangiopathic syndromes, which include atypical hemolytic-uremic syndrome.