Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - орфанное заболевание из группы тромботических микроангиопатий, которое при естественном течении характеризуется неблагоприятным прогнозом, нередко с развитием синдрома полиорганной недостаточности уже в дебюте болезни. Важная роль в междисциплинарной команде специалистов, принимающих участие в лечении таких пациентов, принадлежит врачам анестезиологам-реаниматологам. Однако в силу редкости заболевания и сходства его симптомов с симптомами целого ряда других заболеваний и состояний, в том числе сепсиса и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, диагностика аГУС часто запаздывает, а специфическое лечение из-за этого начинается несвоевременно. Целью данной статьи является представление основных понятий, относящихся к проблеме тромботических микроангиопатий, и обсуждение актуальных вопросов дифференциальной диагностики аГУС в отделениях реанимации и интенсивной терапии на примере двух клинических наблюдений.