Синдром Гудпасчера (СГ) - тяжелое аутоиммунное заболевание, для которого характерно преимущественное поражение почек и легких. Специфическим лабораторным маркером заболевания считаются антитела к базальной мембране клубочков (аБМК). В статье приводится обзор литературы по данной проблеме, а также клиническое наблюдение СГ у пациента 17 лет, у которого заболевание сопровождалось характерной симптоматикой, низкой эффективностью глюкокортикостероидов, исчезновением аБМК из периферической крови, положительным анализом на криоглобулины, улучшением на фоне терапии ритуксимабом.
Goodpasture’s syndrome (GS) is a severe autoimmune disease, which is characterized by kidney and lung affection. Antibodies to glomerular basal membrane (AGBM) are considered to be a specific marker. We present a literature review and a clinical case of GS with typical clinical presentation and low effectiveness of glucocorticosteroid treatment in 17-year-old patient. The disease was characterized by the AGBM disappearance from peripheral blood, positive test for cryoglobulins and improvement of patient condition during therapy with rituximab.