Эффективность иммуносупрессивной и антикоагулянтной терапии у больной гранулематозом с полиангиитом и криофибриногенемией

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) обычно протекает с тяжелыми висцеральными поражениями, определяющими прогноз для большинства пациентов. Представлено клиническое наблюдение больной 29 лет, у которой несмотря на активное иммуносупрессивное лечение ГПА с эффектом в виде уменьшения активности висцеральных поражений, сохранялись выраженные язвенно-некротические дефекты, обусловившие развитие гангрены нижних конечностей и их последующей ампутации. У больной выявлена криофибриногенемия, и в результате применения антикоагулянтов язвенно-некротические поражения разрешились. Данное клиническое наблюдение демонстрирует, насколько наличие криофибриногенемии может изменить течение АНЦА-ассоциированного васкулита.

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) usually occurs with severe visceral involvement determining the prognosis for most patients. The article presents the clinical observation of the 29-yearsold patient, which although active immunosuppressive therapy improve visceral lesions, had severe necrotizing defects, ascending gangrene, amputation of both legs. Subsequently cryofibrinigenemia was revealed, und treatment with anticoagulants was effective - skin lesions were disappeared. This clinical observation shows how the presence of cryofibrinogenemia may change the course of ANCA-associated vasculitides.