Гранулематоз Вегенера (ГВ) или некротизирующий гранулематозный васкулит - это АНЦА-ассоциированный системный васкулит, встречающийся в основном у взрослых. Выделяют две формы ГВ: локализованную, которая чаще развивается у детей, и генерализованную. При генерализованной форме поражение легких у детей встречается исключительно редко. В представленном клиническом примере особенностями течения ГВ являлись: развитие генерализованной формы заболевания у девочки 13 лет с поражением кожи и слизистых, гломерулонефритом и быстро прогрессирующий инфильтративнодеструктивный процесс в легких.
Wegener's granulomatosis (WG) or necrotizing granulomatous vasculitis - is ANCA-associated systemic vasculitis, which occurs mostly in adults. There are two forms of WG: the localized one, which usually occurs in children, and the generalized one. The generalized form of lung disease in children is extremely rare. In the illustrated example, clinical features of the flow WG were: a generalized form of the disease, the 13 year old girl with lesions of the skin and mucous membranes, rapidly progressive glomerulonephritis and infiltrative-destructive process in the lung.