Хирургия юношеских ангиофибром поздних стадий сложна, из-за риска неконтролируемого кровотечения такие пациенты зачастую считаются инокурабельными. Целью исследования явился анализ опыта эндоскопического удаления ЮАОЧ поздних стадий, сравнение данных с международными. Материалы и методы. С 2002 до августа 2020 г в НЦМИН им. Н.Н. Бурденко было прооперировано 166 пациентов с ЮАОЧ, их были проанализированы данные (всего 174 операции), с периодом наблюдения 3-18 лет. Большинство пациентов поступили уже с рецидивом ЮАОЧ, после лечения в других клиниках. 69 (51,5%) пациентов (I - VM стадий) были прооперированы эндоскопически эндоназально и 65 (48,5%) пациентов (III-VL стадий) комбинированным доступом. Результаты. Эмболизация была проведена всем пациентам (за исключением 8, которым ранее была проведена перевязка НСА). Средняя кровопотеря после окклюзии сосудов ЮАОЧ составила 1449 (400-4900) мл, по сравнению со случаями без окклюзии 4250 (1500-8500) мл. Операционная кровопотеря зависела от степени деваскуляризации опухоли (p=0,009). На операциях с массивной кровопотерей мы использовали кровесберегающие методики, такие как аппаратная реинфузия, изо- и гиповолемическая гемодилюция, управляемая артериальная гипотония, которые позволили снизить необходимость гемотрансфузии у 43 (39,8%) и полностью отказаться от нее у 65 (60,2 %) пациентов. Эффективность эндоскопического удаления ЮАОЧ составила 81,2%, (у 13 (18,8%) пациентов был рецидив). Все пациенты наблюдались каждые 6 месяцев до достижения 22-летнего возраста, при отсутствии резидуальной опухоли. Заключение. Юношеские ангиофибромы основания черепа могут быть успешно удалены опытными хирургами. Эмболизация и применение кровесберегающих методик позволяет достоверно снизить операционную кровопотерю и необходимость гемотрансфузии при удалении ЮАОЧ поздних стадий.
Management of advanced stages of juvenile angiofibromas is a difficult problem. Because of the risk of not controlled operative bleeding such patients are often considered incurable. The aim of the study was to analyze our experience in surgical treatment of advanced stages of JNA, to create algorithm of its differential management according with its stage and blood supply. Materials and methods. 166 patients with JNA had been treated surgically from 2002 to August 2020 at N.N. Burdenko National Medical Research Center for Neurosurgery who had been treated surgically from 2006- 2017 (174 surgeries), were analyzed. The follow up period was 3-18 years. Most of the patients had been treated previously at other clinics and had recurrences. 69 (51,5%) patients had been treated pure endonasally endoscopically and 65 (48,5%) patients by combined neurosurgical approach. Results. Embolization had performed to all patients (exclude 8 patients who had previously sutured ECA). The median blood loss was 1449 (400-4900) ml, comparing with not embolized patients 4250 (1500-8500) ml. The amount of operative blood loss was depended on degree of its devascularization (p=0,009). Because of massive blood loss, we used the following blood saving methods: hardware reinfusion (with cell-saver), iso- or hypovolemic reinfusion, arterial hypotension. This approach helped to minimized hematransfusion in 43 cases (39,8 %) and not to use it in 65 patients (60,2 %). Effectiveness of endoscopic surgeries were 81,2% (13 (18,8%) patients had recurrences. All the patients were followed every 6 month up to age 22 if had no sign of tumor. Conclusion. Juvenile angiofibromas of the skull base of advanced stages can been successfully treated in experienced hands. Embolization and blood saving methods statistically decrease operative blood loss during endoscopic management of JNA of advanced stages.