Иммунодефицитные состояния при врожденных пороках сердца (обзор литературы)

Представлены данные исследований последних двух десятилетий о первичной и вторичной иммунологической недостаточности при врожденных пороках сердца (ВПС) как причине частых инфекционных осложнений до и после операций на сердце. На основании скринингов различного уровня приводятся данные о большей выраженности иммунологических нарушений при критических и цианотических ВПС при конотрункальных пороках по сравнению с таковыми при септальных дефектах и стенотических пороках. Нарушения чаще касались функции Т-клеток и дефицита иммуноглобулинов (особенно подгрупп IgG и IgG4). Различные виды первичного иммунодефицита были обнаружены при 13 генетических синдромах в сочетании с ВПС. В обзоре обсуждается возможность использования методики количественного определения ДНК TREC и KREC - побочных продуктов созревания Т- и В-клеточных рецепторов, позволяющей судить о дефектах Т- и В-клеточного звеньев иммунной системы для прогнозирования инфекционных осложнений у детей с ВПС. Приводятся данные собственного исследования 200 младенцев с ВПС (в 5% наблюдений с синдромальными формами ВПС), где снижение TREC было обнаружено в 23,5% случаев, в том числе у всех младенцев с синдромальными формами, чаще при цианотических и конотрункальных ВПС, и у детей, поступивших в критических состояниях. У детей со сниженными значениями TREC инфекционные осложнения в послеоперационном периоде наблюдались значимо чаще по сравнению с детьми с нормальными показателями (соответственно 36 и 3,6%). Анализ публикаций подтвердил значение скрининга TREC и KREC для целенаправленной предоперационной подготовки с целью уменьшения послеоперационных осложнений и снижения риска летальности при ВПС.

The study data of the last two decades on primary and secondary immunodeficiency in congenital heart defects (CHD) as a cause of frequent infectious complications before and after cardiac surgery are presented. Based on screenings of various levels, data are provided on the greater severity of immunological disorders in critical and cyanotic CHD in conotruncal defects compared with those in septal defects and stenotic defects. Violations were more often related to T-cell function and immunoglobulin deficiency (especially the IgG and IgG4 subgroups). Various types of primary immunodeficiency were found in 13 genetic syndromes in combination with CHD. The review discusses the possibility of using the technique of quantitative determination of DNA TREC and KREC - by-products of maturation of T- and B-cell receptors, which allows us to judge the defects of the T- and B-cell links of the immune system to predict infectious complications in children with CHD. The data of our own study of 200 infants with CHD (in 5% of cases with syndromic forms of CHD) are presented, where a decrease in TREC was found in 23.5% of cases, including all infants with syndromic forms, more often with cyanotic and conotruncal CHD and in children admitted in critical conditions. In children with reduced TREC values, infectious complications in the postoperative period were observed significantly more often than in children with normal indicators (36 and 3.6%, respectively). The analysis of publications confirmed the importance of TREC and KREC screening for targeted preoperative preparation in order to reduce postoperative complications and reduce the risk of mortality in CHD.