Сравнительная характеристика системы комплемента у пациентов с С3-гломерулопатией и атипичным гемолитико-уремическим синдромом хронического течения, перенесших острый эпизод тромботической микроангиопатии

Цель. Сравнить изменения системы комплемента при С3-гломерулопатии (С3-ГП) и атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии. Материалы и методы. В исследование включены 8 больных с диагнозом С3-ГП и 8 - с аГУС в стадии ремиссии. Определяли содержание в крови компонентов системы комплемента: С3, С4, С3а, С5а, факторов Н (CFH) и В (CFB), мембраноатакующего комплекса (МАК), антител к С3b, уровень гемолитической активности (СH50), содержание фактора D (CFD) в моче. Результаты. В обеих группах уровни С3 и СН50 не выходили за пределы референсного диапазона, находясь в группе С3-ГП у нижней границы, а уровень С3 оказался значимо ниже, чем в группе аГУС: 0,56 [0,44; 0,96] vs 1,37 [1,16; 2,52] (p=0,003). Повышенный уровень CFB выявлен в обеих группах, но в группе С3-ГП - значимо ниже, чем в группе аГУС: 275,1 [222,1; 356,6] vs 438,7 [323,3; 449,3] (p=0,010). Уровни С3а, С5а и МАК оказались повышены в обеих группах, причем максимально - в группе С3-ГП, а уровень МАК в группе С3-ГП в 2 раза превышал таковой при аГУС -123 555±6686 vs 5603±1294 (p=0,036). Содержание CFH и CFD повышено в обеих группах, но наиболее высоко - при аГУС. Заключение. Признаки активации альтернативного пути комплемента имелись в обеих группах пациентов с комплемент-опосредованными нефропатиями независимо от стадии болезни. При С3-ГП активация альтернативного пути комплемента являлась более выраженной, чем при аГУС после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии.

Aim. To compare changes in the complement system in C3-glomerulopathy (C3-GP) and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) after the relief of an acute episode of thrombotic microangiopathy. Materials and methods. The study included 8 patients diagnosed with C3-GP and 8 with aHUS in remission. The blood levels of the complement system components were determined: C3, C4, C3a, C5a, factor H (CFH), factor B (CFB), membrane-attacking complex (MAC), antibodies to C3b (anti-C3b-AT), the level of hemolytic activity (CH50), the content of factor D (CFD) in the urine. Results. C3 and CH50 levels were within the reference range in both groups, however, in the C3-GP group they were at the lower limit, and C3 level was significantly lower than in the aHUS group: 0.56 [0.44; 0.96] vs 1.37 [1.16; 2.52] (p=0.003). CFB increased level was detected in both groups, but in the C3-GP group it was significantly lower than in the aHUS group - 275.1 [222.1; 356.6] vs 438.7 [323.3; 449.3] (p=0.010). C3a, C5a and MAC levels were increased in both groups, but the maximum was in the C3-GP group, and the MAC level in the C3-GP group was 2 times higher than that in aHUS, and these differences reached statistical significance - 123 555±6686 vs 5603±1294 (p=0.036). CFH and CFD levels was increased in both groups, but their highest values was in the aHUS group. Conclusion. Alternative complement pathway activation signs were present in both groups of patients with complement-mediated nephropathies, regardless the stage of the disease. In C3-GP, alternative complement pathway activation was more pronounced than in aHUS after the relief of an acute episode of thrombotic microangiopathy.