РОЛЬ ТРАНСТОРАКАЛЬНОЙ ЭХО-КГ И КТ СЕРДЦА В ДИАГНОСТИКЕ И ПРЕДОПЕРАЦИОННОМ ПЛАНИРОВАНИИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У ДЕТЕЙ

Ц ель исследования. Оценить возможности трансторакальной ЭХО-КГ и КТ сердца в диагностике и предоперационном планировании атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей. Материалы и методы. В исследование включено 38 детей, средний возраст - 1,5 года (97% пациентов в возрасте до года) с входящим клиническим диагнозом - атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Всем детям проведена ЭХО-КГ, 36 пациентам - КТ сердца, 33 - прямая ангиокардиография (АКГ). При проведении ЭХО-КГ, КТ сердца и АКГ проводилась ангиометрическая оценка степени гипоплазии легочных артерий по шкалам Z-scores калькулятора, анализировалась способность методик корректно определять тип атрезии легочной артерии, диагностировать стенозы ветвей легочной артерии, выявлять большие аорто-легочные коллатеральные артерии, оценивать их анатомический ход на уровне легочных сегментов и диагностировать возможные стенозированные участки. Все данные ЭХО-КГ и КТ сердца были сопоставлены с результатами АКГ и/или интраоперационными данными. Интервал между трансторакальной ЭХО-КГ, КТ сердца и проведенной АКГ, либо открытым хирургическим вмешательством был не более 10 дней. Результаты. Диагностическая точность ЭХО-КГ и КТ сердца в диагностике атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки составили 94,7% и 100% соответственно. В определении типа атрезии, оценке функционального состояния легочных артерий, в выявлении больших аорто-легочных коллатеральных артерий КТ сердца имела 100%-ную точность (AUC 1,00) и показала себя более эффективной методикой в сравнении с трансторакальной ЭХО-КГ (p<0,05). В определении стенозов больших аорто-легочных коллатеральных артерий по КТ было получен один ошибочный результат у новорожденного ребенка с высокой ЧСС: точность метода составила 96,4% (AUC 0,967) и была достоверно выше, чем у трансторакальной ЭХО-КГ (точность 75%, AUC 0,756). При оценке возможностей КТ сердца в корректном определении кровоснабжаемого коллатеральным сосудом легочного сегмента показатели диагностической эффективности метода были следующими: чувствительность 85,2%, специфичность 98,3%, точность 97% (AUC 0,931). ЭХО-КГ ни в одном из случаев не определила место соединения больших аорто-легочных коллатеральных артерий с истинными легочными артериями и ход больших аорто-легочных коллатеральных артерий на уровне легочного сегмента. Заключение. ЭХО-КГ, как скрининговый метод, имеет высокую диагностическую ценность в диагностике атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей, однако ввиду ограничений в оценке типа атрезии (показатели точности варьируют от 80% до 86%), детальной анатомии легочных артерий и коллатерального легочного кровотока (точность не более 85%) не может считаться методом выбора в предоперационном планировании этапной коррекции порока. КТ сердца в сравнении с ЭХО-КГ является более эффективной методикой как в диагностике атрезии легочной артерии, так и в предоперационном планировании (точность метода варьирует от 96 до 100%), и у пациентов с 1 и 2 типами может быть альтернативным АКГ инструментом при планировании этапных или первично радикальных открытых хирургических вмешательств. КТ сердца является дублирующей АКГ методикой в случае планирования эндоваскулярной коррекции атрезии легочной артерии 1 и 2 типов. В ряде случаев КТ сердца имеет ограничения в оценке дистальных отделов больших аорто-легочных коллатеральных артерий на уровне легочного сегмента, играющих важную роль в определении тактики и объема хирургического лечения детей с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки 3-4 типов. По этой причине у этой группы пациентов АКГ остается методом выбора предоперационного планирования коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

P urpose. To assess and compare transthoracic echocardiography (TTE) cardiac CT in the diagnosis and preoperative planning in children with pulmonary atresia with ventricular septal defect. Materials and methods. The study comprised 38 patients, mean age 1,5 y.o., all of them underwent TTE, 36 - cardiac CT, 33 - angiocardiography. On TTE, cardiac CT and angiocardiography assessment of pulmonary artery degree hypoplasia was performed. The ability of methods to determine the type of atresia, stenosis of the pulmonary artery branches, and aorto-pulmonary collateral arteries was analyzed. Results. The accuracy of TTE and cardiac CT in the diagnosis of pulmonary atresia with ventricular septal defect was 94.7 % and 100%, respectively. CT of the heart had 100% accuracy (AUC 1.00) in determining the type of pulmonary atresia with ventricular septal defect, assessing the functional state of the pulmonary artery, and in detecting large aortopulmonary collateral arteries. Cardiac CT proved to be a more effective than TTE (p<0.05). Cardiac CT had one erroneous result in large aortopulmonary collateral arteries stenosis detection due to technical limitations in a newborn child with a high heart rate: the accuracy of the method was 96.4% (AUC 0.967) and it was significantly higher than of TTE (accuracy 75%, AUC 0.756). Assessing the possibilities of cardiac CT in the correct determination of the large aortopulmonary collateral arteries segment supplying, the diagnostic efficiency of the method was as follows: sensitivity 85.2%, specificity 98.3%, accuracy 97% (AUC 0.931). TTE did not determine the junction of the large aortopulmonary collateral arteries with native pulmonary artery in any of the cases. Conclusion. TTE is a screening method and has a high diagnostic value in the diagnosis of pulmonary atresia with ventricular septal defect, but due to limitations in assessing the detailed anatomy of the pulmonary arteries (accuracy rates vary from 80% to 86%) and collateral pulmonary blood flow (accuracy less than 85%), it cannot be considered as the method of choice in preoperative planning. Compared to TTE cardiac CT is a more effective technique both in diagnosing pulmonary atresia with ventricular septal defect in children and in preoperative planning (the accuracy of the method varies from 96 to 100%), and in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect types 1 and 2 can be an alternative to angiocardiography tool in case of planning open palliative interventions. In case of planning endovascular correction of pulmonary atresia with ventricular septal defect 1 and 2 types cardiac CT is a duplicating angiocardiography technique. In some cases, CT of the heart has limitations in assessing the distal parts of the large aortopulmonary collateral arteries at the level of the pulmonary segment - an important preoperative goal in treatment children with pulmonary atresia with ventricular septal defect types 3-4. For this reason, in this group of patients, angiocardiography remains the method of choice for preoperative planning for the correction of pulmonary atresia with ventricular septal defect.