Ц ель исследования. Продемонстрировать возможности современных методов визуализации (трансторакальная ЭхоКГ и КТ сердца) в диагностике и хирургическом планировании этапной коррекции редкого комбинированного врожденного порока сердца (ВПС) у новорожденного ребенка. Материалы и методы. Представлено клиническое наблюдение пациента Б., 1 день с пренатально заподозренным сложным ВПС, поступившим в реанимационный блок с признаками снижения сатурации. Для определения тактики ведения, срочности и возможности коррекции ВПС пациенту были проведены трансторакальная ЭхоКГ, КТ и ангиокардиография. Результаты. При проведении трансторакальной ЭхоКГ у ребенка с ВПС, проявляющимся гиповолемией малого круга кровообращения, была определена дуктус-зависимая гемодинамика, атрезия ствола легочной артерии и отсутствие межжелудочковой и межпредсердной перегородок. В рамках предоперационного планирования пациенту была проведена КТ сердца и ангиокардиография для детальной оценки анатомии легочных артерий и открытого артериального протока, выявления возможных аномалий легочных вен и аорто-легочных коллатералей, играющих принципиальное значение в хирургической тактике. Обсуждение. Метод трансторакальной ЭхоКГ имеет высокие показатели диагностической точности в постановке диагноза комбинированного сложного ВПС с наличием атрезии легочной артерии, однако не может считаться окончательным при планировании хирургической коррекции, ввиду ограничений в визуализации экстракардиальных аномалий. Заключение. Мультимодальный диагностический подход, направленный на оценку различных анатомо-функциональных параметров сердца и экстракардиальных структур в зависимости от сильных и слабых сторон каждого метода, должен применяться у всех детей со сложными, комбинированными пороками.
P urpose. Demonstration of modern imaging modalities possibilities in the diagnosis and surgical correction planning of a rare combined congenital heart disease (CHD) in a newborn. Materials and methods. The article presents a clinical case of patient B., 1 day old, with prenatally suspected complex CHD. Patient was admitted to the intensive care department with signs of decreased saturation. For surgical management of CHD, the patient underwent trans-thoracic echocardiography (TTE) and CT-angiography (CTA) of heart and cardiac angiography. Results. On TTE ductus-dependent CHD, atresia of the pulmonary artery and the absence of interventricular and atrial septa were determined. In the preoperative planning the patient underwent a CTA of the heart and cardiac angiography for a detailed assessment of the pulmonary arteries and patent ductus arteriosus (PDA) anatomy. Identifying possible anomalies of the pulmonary veins and aortopulmonary collaterals was important to determine the surgical tactics. Discussion. TTE has high diagnostic quality in the diagnosis of combined CHD with the pulmonary artery atresia, however, it cannot be considered as a final diagnostic step in surgical correction planning due to limitations in the visualization of extracardiac anomalies. Conclusion. Multimodal diagnostic approach for assessing various anatomical and functional parameters of the heart and extracardiac structures should be used in all children with complex, combined CHD.