Мастоцитоз: ретроспективный анализ пятнисто-папулезной кожной формы

Введение. В статье приведены данные ретроспективного анализа особенностей дебюта и клинических проявлений пятнистопапулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у 96 детей, а также частоты отсутствия регресса кожных высыпаний с возрастом у 33 взрослых. Цель. Провести ретроспективный анализ дебюта, клинических проявлений и динамики пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ). Материалы и методы. Для анализа использовались сведения из амбулаторных карт 96 детей и 33 взрослых, находившихся на лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ». Результаты. Мономорфный тип ППКМ был диагностирован у 28 (29,2%) пациентов, полиморфный - у 68 (70,8%) пациентов. Высыпания в возрасте до двух лет дебютировали у 92,6% детей с полиморфным типом и у 35,7% - с мономорфным типом. В клинической картине мономорфного типа преобладали мелкие пятна коричневого или желто-коричневого цвета с локализацией на коже нижних конечностей и туловища. Высыпания при полиморфном типе были представлены пятнами, папулами, бляшками коричневого или красно-коричневого цвета, размеры которых варьировали от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Феномен Дарье определялся в 82,3% случаев. У пациентов с полиморфным типом общепопуляционный уровень триптазы (<11,4 мкг/л) определялся достоверно чаще, чем у пациентов с мономорфным типом (p < 0,05). Повышенный уровень триптазы был выявлен у 53,6% детей и у 69,7% взрослых с мономорфными высыпаниями. Кожный зуд был зафиксирован у 49,0% детей. Буллезные высыпания развивались только при полиморфном типе. Наиболее часто регистрируемыми системными проявлениями были желудочно-кишечные симптомы и головные боли. Выводы. Полученные результаты позволяют предположить, что пациенты с ранним дебютом заболевания с полиморфными и вариабельными по размерам высыпаниями показывают более благоприятный исход.

Introduction. The article presents the data of a retrospective analysis of the debut and clinical manifestations of the types of maculopapular cutaneous mastocytosis (MPCM) in 96 children, and the frequency of non-regression of skin rashes with age in 33 adults. Aim. To conduct a retrospective analysis of the onset, clinical manifestations and dynamics of maculopapular cutaneous mastocytosis (MPCM). Materials and methods. Outpatient records of 96 children and 33 adults, who were treated and monitored at the Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology, were statistically analyzed. Results. Monomorphic type of MPCM was diagnosed in 28 (29.2%) patients, polymorphic - in 68 (70.8%) patients. In 92.6% of children with a polymorphic type and in 35.7% with a monomorphic type, the rash debuted at the age of two years. The clinical picture of the monomorphic type was dominated by multiple small brown or yellow-brown spots. Rashes in the polymorphic type were spread, represented by brown or reddish-brown spots, papules, plaques ranging in size from several millimeters to several centimeters. The positive phenomenon of Unna-Darier was determined in 82.3% of cases. In patients with polymorphic type, the general population level of tryptase (<11.4 µg/l) was determined significantly more often than in patients with monomorphic type (p < 0.05). Elevated tryptase level was found in 53.6% of children and 69.7% of adults with monomorphic rashes. Pruritus was the most common cutaneous symptom, occurring in 49.0% of children. Bullous eruptions developed only in patients with polymorphic type. The most frequently reported systemic manifestations were gastrointestinal symptoms and headaches. Conclusions. The obtained results suggest that patients with early onset of the disease with polymorphic and variable lesions show a more favorable outcome.