ОДНОЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕБЁНКА С СИНДРОМОМ PRUNE BELLY

Актуальность. Синдром сливового живота (Prune belly syndrome) - врождённое заболевание, характеризующееся триадой симптомов - отсутствием мышц передней брюшной стенки, различной степенью расширения верхних мочевых путей и двусторонним крипторхизмом. Хирургическое лечение таких пациентов заключается в реконструкции мышц и кожи передней брюшной стенки, низведении яичек и восстановлении пассажа мочи. Вариабельность и степень выраженности проявлений данного заболевания определяют последовательность и вид операции в каждом конкретном случае. Чаще всего проводят этапную коррекцию. Описание клинического случая. Мальчик М., 5 лет, поступил в отделение уроандрологии Российской детской клинической больницы с синдромом Prune belly. При осмотре определялись типичный для синдрома сливового живота вид передней брюшной стенки, отсутствие яичек в мошонке и паховых каналах. Хирургических вмешательств до поступления в клинику не проводилось. В биохимическом анализе крови наблюдалась азотемия, в общем анализе мочи - пиурия, бактериурия. По данным ультразвукового исследования определялись уменьшение правой кистозно-дисплазированной почки, левая почка увеличена, чашечно-лоханочная система и мочеточники с обеих сторон расширены, тестикулы не визуализируются. При нефросцинтиграфии выявлено отсутствие функции правой почки. На цистографии задняя уретра расширена. Мальчику была проведена операция - орхипексия по Петривальскому-Шумахеру (двусторонняя), нефруретерэктомия справа, уретерокутанеостомия слева, пластика передней брюшной стенки. Послеоперационный период протекал без осложнений. Моча преимущественно выделяется через уретерокутанеостому. Зафиксировано снижение азотемии. В дальнейшем отведение мочи решено продолжить из-за риска прогрессирования хронической болезни почек. Заключение: одномоментная реконструкция передней брюшной стенки, орхипексия и отведение мочи путём уретерокутанеостомии позволили добиться стабилизации состояния пациента, снижения азотемии, устранения рецидивирующего пиелонефрита.