Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни : специальность 14.01.08 "Педиатрия" : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

В исследование включено 76 детей первых двух лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить «детский ИЗЛ-синдром» у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали следующие: врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%, болезнь НиманнаПика – 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей. Частота легочной гипертензии среди всех детей с ИЗЛ составила 18,4%. Частота летальных исходов составила 10,5%. На основании проведенного исследования разработан алгоритм дифференциальной диагностики ИЗЛ у детей первых двух лет жизни.