Аутоиммунный гепатит у детей

Аутоиммунный гепатит (АИГ) у детей имеет прогрессирующее течение с исходом в цирроз печени. Выделяют 3 типа АИГ: АИГ 1-го типа - при выявлении ASMA (аутоантитела к гладкой мускулатуре) и/или ANA (антинуклеарные аутоантитела), АИГ 2-го типа - при выявлении anti-LKM-1 (аутоантитела к микросомам печени и почек 1-го типа) и/или anti-LC-1 (аутоантитела к цитозольному антигену печени 1-го типа) и “de novo АИГ” - после трансплантации печени. Стандартная иммуносупрессивная терапия преднизолоном и азатиоприном останавливает паренхиматозное воспаление печени. Длительность непрерывного лечения должна составлять не менее 2-3 лет. Небольшому количеству пациентов, которые не отвечают на стандартное лечение, и тем, у которых регистрируются частые рецидивы заболевания (40% случаев), целесообразно предлагать альтернативное иммуносупрессивное лечение, эффективность которого всё еще неоднозначна и малоизучена. В порядке приоритета следуют микофенолата мофетил, ингибиторы кальциневрина, ритуксимаб, ингибитор фактора некроза опухоли a. При рефрактерности к терапии и прогрессировании заболевания до цирроза печени и его декомпенсации показана трансплантация печени. Рецидив после трансплантации печени протекает по типу “de novo АИГ”, который повторным присутствием аутоантител и гистологической картиной напоминает типичный АИГ.

Autoimmune hepatitis (AIH) in children has a progressive course resulting in liver cirrhosis. There are three types of AIH: type 1 AIH is identified by the presence of anti-smooth muscle autoantibodies (ASMAs) and/or antinuclear autoantibodies (ANA); type 2 AIH is identified by the detection of liver/kidney microsomal autoantibodies type 1 (anti-LKM-1) and/or antiliver cytosol autoantibodies type 1 (anti-LC-1), and de novo AIH after liver transplantation. Standard immunosuppressive therapy with prednisone and azathioprine blocks parenchymal liver inflammation. Continuous treatment should last for at least 2-3 years. For a small number of patients who do not respond to standard treatment and those who have frequent disease relapses (in 40% of cases), it is advisable to offer alternative immunosuppressive treatment, the effectiveness of which is still ambiguous and poorly understood. In order of priority, there are mycophenolate mofetil, calcineurin inhibitors, rituximab, and tumor necrosis factor a inhibitor. In cases of resistance to therapy and progression of the disease to liver cirrhosis and its failure, liver transplantation is indicated. Relapse after liver transplantation proceeds according to the de novo AIH type, which resembles a typical AIH by the repeated presence of autoantibodies and histological picture.