Гигантская лобно-орбитальная черепно-мозговая грыжа: результаты нейровизуализации до и после операции

Энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа) - порок развития нервной трубки, при котором отсутствует слияние между костями свода или основания черепа и часть мозга и оболочек пролабирует через костные дефекты. Чаще всего диагноз ставится антенатально при проведении эхографии плода, в сложных случаях может быть рекомендована магнитно-резонансная томография. Клинические проявления порока многообразны и варьируют от невыраженных отклонений в развитии до тяжелого неврологического дефицита и ментальной инвалидности. Срочными показаниями к проведению хирургического лечения являются отсутствие кожных покровов на уровне энцефалоцеле, признаки ликвореи, кровотечения, обструкция дыхательных путей, ухудшение зрения. Плановое вмешательство проводится с целью защиты мозга, предотвращения развития инфекционных осложнений и с косметической целью. В статье представлен случай энцефалоцеле редкой локализации - лобно-орбитальная грыжа, продемонстрированы результаты этапов хирургического лечения.

Encephalocele is a a congenital type of neural tube defect, where a sac containing brain and meninges forms outside the skull due to a bone defect in the cranial vault or the base of skull. It is often diagnosed antenatally using fetal ultrasound; in complicated cases, magnetic resonance imaging can be recommended. Clinical manifestations of the defect are diverse, ranging from subtle developmental abnormalities to severe neurological deficits and mental disability. The indications for urgent surgery include absence of the skin over the encephalocele, signs of liquorrhea, bleeding, airway obstruction, and blurred vision. Elective surgery is performed in order to protect the brain, prevent infectious complications, and also for cosmetic purposes. In this article, we present a rare case of giant fronto-orbital encephalocele and demonstrate the results of the stages of surgical treatment.