ОСЛОЖНЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПЕРЕЛОМОВ И ДЕФОРМАЦИЙ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ С НЕСОВЕРШЕННЫМ ОСТЕОГЕНЕЗОМ

Несовершенный остеогенез (НО) или болезнь Лобштейн Ворлика это гетерогенная наследственная дисплазия соединительной ткани, характеризующаяся частыми переломами и деформацией скелета, низкорослостью, изменением цвета склер, нарушением дентиногенеза, гиперэластичностью суставов и другими внескелетными проявлениями. Частые переломы костей, возникающие в результате низкоэнергетического воздействия,связаныснизкимкачествомкостнойтканиилисналичиемврожденнойилипосттравматическойдеформаций,чтоприводиткпереломам на их высоте. Консервативное лечение может приводить к развитию замкнутого круга: перелом - иммобилизация - постиммибилизационный остеопороз - перелом, что часто является причиной ограничения двигательной активности пациентов. Интрамедуллярный остеосинтез позволяет устранить смещение отломков, восстановить ось конечности, обеспечить интрамедуллярное шинирование и сократить сроки иммобилизации. Применение бисфосфонатов для повышения минеральной плотности кости значительно расширило хирургические возможности. Но несмотря на усовершенствование хирургической техники и внедрение комплексного мультидисциплинарного подхода частота осложнений остается чрезвычайно высокой. Тем не менее хирургическое лечение длинных трубчатых костей является методом выбора у данных пациентов и в большинстве случаев приводит к улучшению их качества жизни, позволяя им расширять свой двигательный режим.

COMPLICATIONS AFTER SURGICAL TREATMENT FOR FRACTURES ANDDEFORMITIES OF EXTREMITIES IN CHILDREN WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA