ГЕПАТОПУЛЬМОНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Гепатопульмональный синдром (ГПС) – это синдром, характеризующийся артериальной гипоксемией вследствие артерио-венозного шунтирования в сосудах легких при различных заболеваниях печени. ГПС диагностируется у 9–20% больных детей с конечной стадией забо левания печени. Патогномоничными клиническими признаками ГПС являются нарастание одышки при вставании (платипноэ) и снижение оксигенации в положении стоя (ортодеоксия). На сегодняшний день основными методами лечения ГПС являются кислородотерапия и транс плантация печени. В статье на основании данных отечественной и зарубежной литературы и собственных наблюдений представлены современные сведения об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, истории изучения, клинической картине, клинической и лабораторно-инструмен тальной диагностике, терапии и прогнозе заболевания. На основании доступных публикаций и собственных наблюдений пациентов с ГПС проанализированы данные о демографических характеристиках, этиологии (по результатам биопсии печени), компьютерно-томографических находках, патофизиологии (сатурация крови кислородом при дыхании комнатным воздухом, коэффициент внутрилегочного шунта), терапии и исходах заболевания у 26 детей и подростков. Приведено клиническое наблюдение поздней диагностики ГПС у девочки 7 лет, скрывавшегося под диагнозом идиопатического легочного фиброза.

Hepatopulmonary syndrome in children: Literature review and clinical observation

Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a syndrome characterized by arterial hypoxemia due to arteriovenous shunting in lung vessels with various liver diseases. HPS is diagnosed in 9-20% of sick children with the final stage of liver disease. Pathognomonic clinical signs of HPS are dyspnea increase on standing (platypnea) and oxygenation decrease in the standing position (orthodeoxy). To date, main methods of HPS treatment are oxygen therapy and liver transplantation. The article presents modern information on epidemiology, etiology, pathogenesis, study history, clinical picture, clinical and laboratory-instrumental diagnostics, therapy and disease prognosis on the basis of domestic and foreign literature and unique observations. Based on available publications and own observations of patients with HPS authors analyze data on demographic characteristics, etiology (based on liver biopsy results), computed tomography results, pathophysiology (blood oxygen saturation with room air breathing, intrapulmonary shunt ratio), therapy and disease outcome in 26 children and adolescents. The article provides clinical observation of late HPS diagnostics in a 7 year old girl hiding under the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. © 2017, Pediatria Ltd. All Rights Reserved.