Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это редкое прогрессирующее жизнеугрожающее заболевание, приводящее к правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной смерти пациентов.Доступные специфические препараты в первую очередь обладают вазодилатирующей активностью и оказывают ограниченное действие на биологическую причину заболевания - неконтролируемую пролиферацию эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудов. В статье рассмотрены используемые в настоящее время лекарственные средства для лечения ЛАГ, а также препараты, находящиеся на различных фазах клинических исследований.Обсуждается проблема лекарственного обеспечения пациентов с ЛАГ.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, progressive, life-threatening disease that leads to the right ventricularheart failure and premature death. Available specific therapies act primarily as vasodilators and have a limited effect on the biological cause of the disease, that is, the uncontrolled proliferation of vascular endothelial and smooth muscle cells. Currently used drugs for the treatment of PAH, as well as potential drugs that are in various phases of clinical trials are reviewed in the article. The authors discuss also the issue of drug provision for patients with PAH.