IgA-линейный дерматоз у пациентки 19 лет

Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз относится к группе субэпителиальных буллезных дерматозов и характеризуется хроническим течением, образованием субэпидермальных пузырей и линейным отложением аутоантител IgA вдоль базальной мембраны. Заболевание наблюдается в двух возрастных группах: у детей младше 5 лет и у взрослых старше 60 лет. Наиболее частой мишенью аутоантител при этом дерматозе является BP180/collagen XVII/BPAg2 - основной структурный компонент дермоэпидермального адгезивного комплекса. Представляем собственное клиническое наблюдение пациентки, у которой заболевание развилось в возрасте 19 лет. При первом обращении к дерматовенерологу предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, верхних и нижних конечностей. Субъективно беспокоил интенсивный зуд. После осмотра поставлен предварительный диагноз: другой уточненный дерматит? Применение антигистаминных средств и топического комбинированного препарата, содержащего глюкокортикоид и антибиотик, оказалось неэффективным. При последующей госпитализации выполнена биопсия кожи, проведены гистологическое и иммунофлюоресцентное исследования, позволившие установить диагноз «линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз». Больной назначено лечение препаратом дапсон по 50 мг 2 раза в день перорально длительно под контролем общеклинических лабораторных исследований. Кроме того, в условиях дневного стационара проведена стандартная десенсибилизирующая терапия: 30% раствор тиосульфата натрия 10 мл + 0,9% раствор хлорида натрия 250 мл 1 раз в сутки внутривенно капельно (на курс 9 вливаний); раствор хлоропирамина по 20 мг 1 раз в сутки (на курс 9 вливаний). Наружно на очаги поражения применяли спрей окситетрациклина гидрохлорид в комбинации с гидрокортизоном 2 раза в сутки в течение 7 дней; раствор, включавший борную кислоту + резорцин + фенол + фуксин, 2 раза в сутки в течение 14 дней. На фоне лечения зуд значительно уменьшился, эрозии регрессировали с образованием серозно-геморрагических сухих корок. Пациентка выписана из стационара с улучшением.

Linear IgA bullous dermatosis belongs to the groups of subepithelial bullous dermatoses and is characterized by chronic course, subepidermal bullae formation and linear IgA autoantibodies deposition along the basal membrane. The disease occurs in two age groups: children under 5 and adults over 60 years. BP180/collagen XVII/BPAg2, that is structural component of dermoepidermal adhesion complex, is the most frequent target for autoantibodies in this dermatosis. We present our own clinical case of patient who developed the disease at the age of 19. She complained of rashes on the scalp skin, upper and lower extremities at the first dermatologist’s appointment. Intense itching bothered subjectively. Provisional diagnosis, namely «another refined dermatitis?», was made after examination. Applying antihistaminic and topical combined drugs, containing glucocorticoid and antibiotic, was ineffective. Skin biopsy, histological and immunofluorescent examinations, allowing to made a «linear IgA bullous dermatitis» diagnosis, were performed at subsequent admission. The patient was prescribed treatment with dapsone at a dose of 50 mg 2 times per day per os for a long time under the control of general clinical laboratory tests. In addition, standard hyposensitization therapy with 10 ml of 30% sodium thiosulphate and 250 ml of 0.9% sodium chloride 1 time per day intravenously (treatment course is 9 infusions) was carried out at the day hospital. The spray of hydrochloride hydrotetracycline in combination with hydrocortisone 2 times a day for 7 days was applied externally to the lesions; the solution including boric acid, resortin, phenol and fuxin was applied 2 times a day for 14 days. Itching decreased significantly, erosions regressed with the formation of serous hemorrhagic dry crusts on the background of the treatment. Patient has been discharged from the hospital with improvement.