Желудочно-кишечные медиаторные симптомы у детей с мастоцитозом

Введение. Мастоцитоз - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся патологическим накоплением клональных тучных клеток (ТК) в тканях и органах, включая кожу, костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы. Клиническую картину при кожном и индолентном системном мастоцитозе формирует широкий спектр симптомов, связанных с активацией ТК. Единичные европейские исследования продемонстрировали широкую вариабельность частоты выявления желудочно-кишечных медиаторных симптомов (ЖКМС) у детей при мастоцитозе (от 15 до 50%).Цель. Провести анализ частоты встречаемости ЖКМС у детей с разными подтипами и клиническими формами мастоцитоза.Материалы и методы. Проведено одноцентровое проспективное наблюдательное исследование. В исследование были включены данные 289 детей в возрасте от 3 до 17 лет включительно, наблюдавшихся в ГБУЗ «Московский центр дерматовенерологии и косметологии». Тяжесть симптомов оценивали по педиатрической шкале тяжести мастоцитоза. Клинические проявления реакций, связанных с дегрануляцией ТК, были сопоставлены с данными клинико лабораторного исследования. Определялись показатели концентрации триптазы и гистамина в сыворотке крови у пациентов. С помощью ультразвукового исследования была определена частота органомегалии и мезентериального лимфаденита у детей с медиаторными симптомами и без симптомов.Результаты. У 67 (23,2%) пациентов были выявлены ЖКМС. На боли в животе указывали более половины пациентов (51,6%), на наличие диареи - 32,3%. Степень выраженности болевых симптомов коррелировала с уровнем сывороточной триптазы (ρ = 0,564, р < 0,01). Частота гепатомегалии и мезаденита у детей с ЖКМС составила 19,4 и 25,4% соответственно. При сравнительном анализе в группах детей (с медиаторными ЖКМС и без) различия в числе выявленных случаев органомегалии и мезаденита были статистически достоверны (p < 0,001). Повышенный уровень гистамина в крови был выявлен у половины пациентов с жалобами на изжогу и тошноту.Заключение. Полученные нами результаты показали, что исследование уровня сывороточной триптазы, УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов необходимо проводить всем детям с ЖКМС независимо от клинической формы мастоцитоза.

Introduction. Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases characterized by the abnormal accumulation of clonal mast cells (MCs) in various tissues and organs, including skin, bone marrow, liver, spleen and lymph nodes. The clinical picture of cutaneous and indolent systemic mastocytosis is formed by a wide range of symptoms associated with activation of mast cells. Single European studies have demonstrated wide variability in the frequency of gastrointestinal symptoms (GI-symptoms)) in children with mastocytosis (from 15 to 50%).Aim. To analyze the frequency of mediator-related GI-symptoms in children with different subtypes and clinical forms of mastocytosis.Materials and methods. A prospective observational study included data from 289 children aged 3 to 17 years who were under observation at the Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology. Symptoms were assessed using the Pediatric grade scale of symptoms of mastocytosis. Clinical manifestations of reactions caused by mast cell degranulation were compared with data from clinical and laboratory studies. The concentrations of tryptase and histamine in the blood serum of patients were determined. The incidence of organomegaly and mesenteric lymphadenitis in children with mediating symptoms and without symptoms was determined using ultrasound.Results. 67 (23.2%) patients had GI symptoms. More than half of the patients (51.6%) indicated abdominal pain, 32.3% reported diarrhea. The severity of pain symptoms correlated with the level of serum tryptase (ρ = 0.564, p < 0.01). The incidence of hepatomegaly and mesadenitis in children with GI- symptoms was 19.4% and 25.4%, respectively. In a comparative analysis in groups of children with and without GI symptoms, the differences in the number of identified cases of organomegaly and mesadenitis were statistically significant (p < 0.001). An increase in histamine levels in the blood was detected in half of the patients with complaints of heartburn and nausea.Conclusion. Our results demonstrated that a study of the level of serum tryptase, ultrasound of the abdominal organs and lymph nodes should be carried out in all children with mediator-related GI-symptoms regardless of the clinical form of mastocytosis.