Цереброваскулярный дебют аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в детском возрасте

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, или аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), — наследственная форма кардиомиопатии, которая возникает в основном у лиц молодого возраста и характеризуется патологическим замещением жировой и фиброзной тканью миоцитов правого желудочка, чаще с вовлечением стенки левого желудочка. В некоторых случаях АДПЖ протекает бессимптомно на протяжении длительного времени. Нередко манифестацией данного заболевания является внезапная смерть. Клинически АДПЖ проявляется желудочковыми тахиаритмиями, которые возникают на фоне физической нагрузки, сопровождаются сердцебиением и синкопальными состояниями, в поздние сроки нарастают симптомы сердечной недостаточности. Гораздо реже развивается острое нарушение мозгового кровообращения с церебральной ишемией и гемипарезом. Представленный клинический случай демонстрирует редкий нетипичный неблагоприятный дебют аритмогенной дисплазии правого желудочка с развитием кардиоцеребрального синдрома. (Вопросы диагностики в педиатрии. 2012; 4 (6): 38-45).

Cerebrovascular debut of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in children

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy or arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a heritable form of cardiomyopathy, which occurs mainly in young adults and characterized by fibrofatty replacement of the right ventricular myocardium, often with the involvement of left ventricular wall. Sometimes ARVD is asymptomatic for a long time. Often a manifestation of the disease is sudden death. Clinically ARVD manifested ventricular tachyarrhythmias that occur during physical stress, accompanied by palpitations and syncope, later growing the symptoms of heart failure. Acute ischemic stroke with cerebral ischemia and hemiparesis is much less likely to develop. The presented clinical case demonstrates a rare atypical adverse debut of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with the development cardiocerebral syndrome. (Pediatric Diagnostics. 2012; 4 (6): 38-45).