АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА: КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

Амилоидоз сердца (АС) - одно из самых тяжелых проявлений системного амилоидоза. Современная классификация амилоидоза основана на различиях амилоидогенных белков-предшественников. Таких белков в настоящее время известно около 30; соответственно, выделяют около 30 форм амилоидоза. В статье освещаются морфология и патогенез амилоидоза, нарушения функции сердца, прогноз в зависимости от варианта амилоидоза, кардиальных нарушений, уровня в крови маркеров повреждения кардиомиоцита, а также наличия и тяжести внесердечных проявлений амилоидоза. Представлено лечение системного амилоидоза в зависимости от варианта заболевания.

Cardiac amyloidosis (CA) is one of the most severe manifestations of systemic amyloidosis. The current classification of amyloidosis is based on differences of amyloidogenic precursor proteins. To date, there are about 30 such proteins; therefore, there are about 30 forms of amyloidosis. The article discusses the morphology and pathogenesis of amyloidosis, disturbances of cardiac function, and prognosis depending on the variant of amyloidosis, cardiac disorders, and blood levels of markers of cardiomyocyte damage, as well as depending on the presence and severity of extracardiac manifestations of amyloidosis. Treatment of systemic amyloidosis depending on the variant of the disease is presented.