Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования

В статье приведены данные об исследовании, в которое вошли 76 детей первых 2 лет жизни с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в детский ИЗЛ-синдром, у всех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные изменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались респираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия, что позволило установить детский ИЗЛ-синдром у всех пациентов, а на основании проведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена нозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали врожденную альвеолярно-капиллярную дисплазию (1,3%), легочную гипоплазию (17%), синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%), нейроэндокринную гиперплазию младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса - 14,6%, болезнь Ниманна-Пика - 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены предикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе у недоношенных детей.

The nosological structure and features of interstitial lung diseases in children during the first 2 years of life: results of a multicenter study

The article presents data about study included 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases (ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitial changes on X-ray. 93.4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68.4% of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndrome in all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological form was refined. Children of our study have forms of IlD such as congenital alveolar-capillary dysplasia (1.3%), pulmonary hypoplasia (17%), Wilson-Mikity syndrome (21.1%), subpleural cysts in patients with Down syndrome (6.6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23.7%), congenital deficiency of surfactant protein B (1.3%), brain-lung-thyroid syndrome (2.6%), bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10.5%), disorders related to systemic disease processes (Langerhans cell histiocytosis - 14.6%, Niemann-Pick disease - 1.3%). The features of clinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease's course, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have been analyzed in all patients including preterm infants.