Серповидно-клеточное заболевание и его неврологические проявления

Серповидно-клеточное заболевание (СКЗ) - наиболее распространенное и клинически значимое заболевание среди наследственных гемолитических анемий. В основе клиники данного заболевания лежат два основных патологических процесса: гемолиз и тромбоз. Тромбозы возможны в сосудах различных органов и тканей, включая нервную систему. Неврологические проявления являются существенным компонентом в клинической картине СКЗ. Неврологические симптомы характеризуются разнообразием и различной степенью тяжести. Они чаще встречаются у детей, чем у взрослых. На медицинском факультете РУДН наблюдались двое детей студентов из Африки с серповидно-клеточной аномалией (HbAS), вероятно, в сочетании с гетерозиготным носительством альфа-талассемии, с выраженной неврологической симптоматикой и взрослый больной из Танзании с серповидно-клеточной анемией (HbSS) без неврологических проявлений. У одного ребенка (1 год) с носительством HbS, родители которого из Камеруна, наблюдались эпилептиморфные припадки с судорогами конечностей после перенесенной серии ОРЗ. У другого ребенка, также с носительством HbS, была прогрессирующая гидроцефалия с выраженными неврологическими проявлениями. В связи с этим была проведена операция - вентрикулоперитонеостомия справа, после чего гидроцефалия уменьшилась, и неврологические проявления также. Связь гидроцефалии с носительством HbS не доказана, но и не исключена. Тем не менее, такое сочетание представляет клинический интерес.

The Sickle-Cell Disease and its Neurological Manifestations

The sickle-cell disease is the most common and clinically important disease of the hereditary hemolytic anaemias. It is caused by two basic pathological processes: hemolisis and thrombosis. Thromboses can be found in vessels of different organs and tissues, including the nervous system. Neurological manifestations area significant component in the clinical presentation of the sickle-cell disease. Neurological symptoms are known for their variety and different degrees of severity. Children suffer from them more often than adults. The following cases were observed at the Medical Department of Russia's University for Peoples' Friendship. There were two children of African students suffering from sickle-cell anomaly (HbAS), probably in combination with alpha-thalassemia in heterozygous state with apparent neurological symptoms and an adult patient from Tanzania with sickle-cell anaemia (SCA) (HbSS) without neurological manifestations. One of the children, aged 1 year, who carried HbS (HbAS) and whose parents come from Cameroun, had epileptiform fits with convulsions of extremities after a series of acute respiratory diseases he had had. The other child who also carried HbS had progressing hydrocephaly with apparent neurological manifestations, for which reason the child underwent an operation of right ventriculoperitoneostomy. After the operation hydrocephaly decreased, so did the neurological manifestations. The connection between hydrocephally and the fact of carrying HbS has not been established but can't be ruled out. Such a combination is, however, of clinical interest.