Изучены морфофункциональные признаки изменения митохондрий и клетках различных тканей (эпидермис, скелетные мышцы, соединительная ткань) у 17 детей с различными формами наследственных нарушений клеточного энергообмена (митохондриальными болезнями). Подтверждены данные о полисистемном распределении дефектных митохондрий при этих заболеваниях. Митохондриальные изменения отмечены в лимфоцитах всех больных, в скелетных мышечных волокнах на световом уровне - у 15; в клетках эпидермиса и дермы - у 11. При этом у двух больных, у которых на световом уровне в мышцах были не выявлены митохондриальные изменения, последние отмечены в коже. Таким образом, для выявления предполагаемого митохондриалыюго заболевания необходимо морфологически исследовать как можно большее количество тканевых элементов.
In different tissues (epidermis, skeletal muscles, connective tissue) morphological and histochemical signs of mitochondrial damage were analyzed in 17 children with various mitochondrial diseases. We confirmed data about polysystemic distribution of defect mitochondria in such patients. The mitochondrial changes revealed in lymphocytes in all patients, in skeletal muscles (by light microscopy) -in 15 patients; in cells of epidermis and derma - in 11 patients (including two patients without RRF in skeletal muscles). So for mitochondrial diseases morphological diagnostics we recommend to analyze cells from the different tissues as much as possible.